Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura

Autor: José Ricardo Carvalho Lima Rehder, Louise Rodrigues Candido Figueiredo, Fernando José da Silva Filho
Rok vydání: 2011
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Zdroj: Revista Brasileira de Oftalmologia, Vol 70, Iss 3, Pp 194-199 (2011)
Revista Brasileira de Oftalmologia v.70 n.3 2011
Revista Brasileira de Oftalmologia
Sociedade Brasileira de Oftalmologia (SBO)
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Revista Brasileira de Oftalmologia, Volume: 70, Issue: 3, Pages: 194-199, Published: JUN 2011
ISSN: 1982-8551
DOI: 10.1590/s0034-72802011000300014
Popis: A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas. The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital neuro-oculocutaneous disorder. This phacomatosis, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is defined by the classic triad: cutaneous, meningeal and ocular hemangiomas. Despite its typical presentation, incomplete forms are not uncommon. Glaucoma is often present and their pathophysiological mechanisms remain uncertain. Pherhaps this is why the clinical and surgical management of glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome (GSSW) is a challenge for the ophthalmic practice, often with disappointing results. We present a literature review with emphasis on GSSW, its pathogenesis and therapeutic perspectives.
Databáze: OpenAIRE
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