Clinical Features of 294 Turkish Patients with Chronic Myeloproliferative Neoplasms

Autor: Ali Zahit Bolaman, Eren Yağcı, Vefki Gürhan Kadıköylü, Neslihan Andic, Olga Meltem Akay, Irfan Yavasoglu, Mustafa Ünübol
Rok vydání: 2016
Předmět:
Male
Survival
Turkey
Myeloproliferative neoplasms
0302 clinical medicine
Polycythemia vera
Risk Factors
hemic and lymphatic diseases
Hydroxyurea
Leukocytosis
Aged
80 and over
Hematology
treatment
lcsh:Diseases of the blood and blood-forming organs
Venous Thromboembolism
Middle Aged
030220 oncology & carcinogenesis
Female
medicine.symptom
Research Article
Adult
lcsh:Internal medicine
medicine.medical_specialty
Adolescent
Anemia
Hemorrhage
Young Adult
03 medical and health sciences
Internal medicine
medicine
Humans
Risk factor
lcsh:RC31-1245
Myelofibrosis
Aged
Retrospective Studies
Myeloproliferative Disorders
lcsh:RC633-647.5
Essential thrombocythemia
business.industry
Thrombosis
Retrospective cohort study
Janus Kinase 2
medicine.disease
Chronic Disease
Mutation
Quinazolines
business
030215 immunology
Zdroj: Turkish Journal of Hematology
Turkish Journal of Hematology, Vol 33, Iss 3, Pp 187-195 (2016)
ISSN: 1300-7777
Popis: Myeloproliferative neoplasms (MPNs) share common clonal stem cells but show significant differences in their clinical courses. The aim of this retrospective study was to evaluate thrombotic and hemorrhagic complications, JAK2 status, gastrointestinal and cardiac changes, treatment modalities, and survival in MPNs in Turkish patients.Medical files of 294 patients [112 essential thrombocythemia (ET), 117 polycythemia vera (PV), 46 primary myelofibrosis, and 19 unclassified MPN cases] from 2 different universities in Turkey were examined.Older age, higher leukocyte count at diagnosis, and JAK2 mutation positivity were risk factors for thrombosis. Platelet count over 1000x109/L was a risk factor for hemorrhagic episodes. Hydroxyurea treatment was not related to leukemic transformation. Median follow-up time was 50 months (quartiles: 22.2-81.75) in these patients. Patients with primary myelofibrosis had the shortest survival of 137 months when compared with 179 months for ET and 231 months for PV. Leukemic transformation, thromboembolic events, age over 60 years, and anemia were found to be the factors affecting survival.Thromboembolic complications are the most important preventable risk factors for morbidity and mortality in MPNs. Drug management in MPNs is done according to hemoglobin and platelet counts. Based on the current study population our results support the idea that leukocytosis and JAK2 positivity are more important risk factors for thrombosis than hemoglobin and platelet values.Amaç: Miyeloproliferatif hastalıklar (MPH) ortak klonal bir kök hücreden köken almalarına karşın klinik seyirleri belirgin farklılıklar göstermektedir. Bu retrospektif çalışmanın amacı MPH’lardaki trombotik ve hemorajik komplikasyonların, JAK2 mutasyon durumunun, gastrointestinal ve kardiyak değişikliklerin, tedavi şekillerinin ve yaşam sürelerinin incelenmesidir. Gereç ve Yöntemler: Türkiye’nin iki farklı üniversite hastanesinden 294 hastanın [112 esansiyel trombositemi (ET), 117 polisitemia vera (PV), 46 primer miyelofibozis, 19 sınıflanamayan MPH] kayıtları incelenmiştir. Bulgular: İleri yaş, tanıda yüksek lökosit sayısı JAK2 mutasyon pozitifliği tromboz için risk faktörü olarak bulunmuştur. Trombosit sayımının 1000x109/L üzerinde olması kanama komplikasyonları açısından risk faktörüdür. Hidroksiüre tedavisi lösemik dönüşümle ilişkili bulunmamıştır. Bu hastalarda: Medyan takip süresi 50 ay (22,2-81,75 çeyrekler) idi. Primer miyelofibrozisli hastalar ET için 179 ay ve PV için 231 ay olan yaşam süreleri ile karşılaştırıldığında 137 ay ile en kısa yaşam süresine sahip hastalardır. Lösemik transformasyon, tromboembolik olaylar, 60 yaş üstü olmak ve anemi yaşam süresinin etkileyen faktörler olarak bulunmuştur. Sonuç: Tromboembolik komplikasyonlar MPH’da en önemli önlenebilir mortalite ve morbidite nedenidir. İlaç düzenlemeleri çoğunlukla hemoglobin ve trombosit sayımlarına göre yapılmaktadır. Bu çalışmamızdaki hasta popülasyonundan elde ettiğimiz veriler lökositoz ve JAK2 pozitifliğinin hemoglobin ve trombosit sayımlarından daha önemli risk faktorleri olduğu savını desteklemektedir.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: