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Resumo Paciente, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada para o servico de hematologia devido a queixa de febre baixa diaria durante cinco semanas, perda de peso de cinco quilos e astenia. Sem alteracoes no exame fisico, testes laboratoriais, tomografia computorizada (TC) do torax, seios nasais e abdome, biopsia de medula ossea e mielograma. Foram prescritos medicamentos sintomaticos e optou-se por observacao clinica. Durante este periodo, a paciente realizou sorologias, endoscopia digestiva alta e ecocardiografia transesofagica que vieram sem alteracoes. Retornou apos duas semanas, mantendo os sinais clinicos e o exame fisico normal com um resultado normal de imunofenotipagem. No mes seguinte, a paciente retornou ao servico apresentando maculas hiperemiadas e telangectasias no dorso e na regiao abdominal. A biopsia das lesoes mostrou: poucos linfocitos perivasculares superficiais sem repercussao patologica evidente; demodex nos ostios capilares; presenca de micobacterias negativas; nao foram detectadas imagens de vasculite, amiloidose e/ou linfoma cutâneo; ausencia de celulas suspeitas de malignidade. A analise imuno-histoquimica das lesoes revelou: linfoma com proliferacao linfoide de grandes celulas B, formando agregados nos lumenes capilares, principalmente na hipoderme; imuno-expressao de CD20, CD10, CD5 (parcial), MUM1, BCL-2 e BCL-6; alto indice proliferativo; imuno-expressao de c-myc em 50% das celulas atipicas; epiderme sem particularidades; ausencia de granulomas. A paciente morreu enquanto aguardava os resultados do exame imuno-histoquimico, nao sendo possivel a realizacao do tratamento. Discussao O linfoma intravascular de grandes celulas B (IVLBCL) e um linfoma caracterizado pela replicacao macica de linfocitos no lumen de pequenos vasos. E uma doenca rara com uma prevalencia estimada em menos de uma pessoa em um milhao, e mais comum em homens mais velhos. Pode afetar o sistema nervoso central, os pulmoes, a pele, os rins, e as glândulas supra renais. Geralmente se apresenta com febre, lesoes cutâneas, dor, fadiga, sintomas urinarios e gastrointestinais, disfuncao cardiaca, edema e dispneia. O diagnostico e estabelecido a partir de uma biopsia do tecido afetado. O tratamento proposto consiste em imunoterapia combinada de rituximabe, ciclofosfamida, hidroxidaunomicina, oncovina e prednisona. Comentarios finais O IVLBCL e uma doenca rara, de dificil diagnostico e manejo clinico, apresentando prognostico variavel. Devido a escassez de literatura cientifica relatos de casos sao fundamentais para aumentar o conhecimento sobre a doenca. Palavras-chave Linfoma nao Hodgkin; Linfoma de celulas B; Linfoma difuso de grandes celulas B. |
