Aspectos respiratorios y de fisioterapia pulmonar en el niño con mucopolisacaridosis

Autor: Israel Didier Cruz-Anleu, Marvin Vladimir Solís-Trujeque, Beth Sainz de la Peña-Hernández
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Boletín Médico del Hospital Infantil de México, Vol 78, Iss 4 (2021)
ISSN: 0539-6115
DOI: 10.24875/bmhim.20000266
Popis: La mucopolisacaridosis es un grupo heterogeneo de enfermedades que se caracterizan por la acumulacion lisosomal de sustancias intermedias del metabolismo de los mucopolisacaridos o glucosaminoglucanos. El trastorno respiratorio que caracteriza a los pacientes con mucopolisacaridosis es la enfermedad pulmonar restrictiva cronica, por lo que la rehabilitacion pulmonar, cuyo objetivo es mejorar los sintomas respiratorios, y la fisioterapia respiratoria, mejoraran la ventilacion pulmonar y la biomecanica respiratoria deteriorada. Es necesario el seguimiento por el neumologo infantil, quien cuantificara la funcion pulmonar y vigilara los sintomas de obstruccion nocturna y de restriccion pulmonar con ayuda de estudios como la espirometria, la pletismografia y la prueba de la caminata de 6 minutos, por mencionar algunas. Tambien es muy importante realizar un programa individualizado de tecnicas de fisioterapia respiratoria y de ejercicios. Todo lo anterior, con el objetivo de evaluar la funcion pulmonar como un marcador de respuesta al uso de cualquiera de las terapias indicadas en la mucopolisacaridosis. Mucopolysaccharidosis is a heterogeneous group of diseases characterized by the lysosomal accumulation of intermediates in the metabolism of mucopolysaccharides or glycosaminoglycans. The respiratory disorder that characterizes patients with mucopolysaccharidosis is the chronic restrictive lung disease. Therefore, pulmonary rehabilitation aimed at improving respiratory symptoms and respiratory physiotherapy will improve pulmonary ventilation and impaired respiratory biomechanics in patients with mucopolysaccharidosis. Follow-up by the pediatric pulmonologist is necessary to quantify lung function and monitor the symptoms of nocturnal obstruction and pulmonary restriction with the help of studies such as spirometry, plethysmography and the 6-minute walk test, among others. It is also very important to perform an individualized program of respiratory physiotherapy techniques and exercises. Overall, all of these steps are followed for evaluating lung function as a marker of response to the use of any of the therapies indicated in mucopolysaccharidosis.
Databáze: OpenAIRE