Abordaje multidisciplinar al tumor de saco endolinfático

Autor: L.I. Amoros-Sebastiá, J.L. Llacer, J. Piquer-Belloch, L.G. González-Bonet, L. Morell-Quadreny, P. Riesgo, J. Gisbert-Aguilar
Rok vydání: 2011
Předmět:
Zdroj: Neurocirugía v.22 n.6 2011
SciELO España. Revistas Científicas Españolas de Ciencias de la Salud
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Popis: Introducción: El adenocarcinoma papilar de saco endolinfático se asocia a la enfermedad de Von Hippel Lindau en el 15% de los casos, tiene un crecimiento lento pero elevada agresividad local, y no metastatiza. Clínicamente produce un Síndrome de Menière derivado de la compresión que provoca en el conducto endolinfático. Cuando debuta con pérdida de audición suele ser de forma brusca e irreversible. Se diagnostica con técnicas de imagen y el análisis de su estructura con inmunohistoquímica. Su tratamiento electivo es la exéresis quirúrgica, y su principal complicación el sangrado perioperatorio, que se puede evitar con embolización o radiación estereotáctica preoperatorio. Caso clínico: Presentamos un caso de un tumor de saco endolinfático en un paciente de 17 años aquejado de sordera unilateral y crisis de vértigo rotatorio, con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau. Las pruebas complementarias mostraron una hipoacusia neurosensorial y una arreflexia vestibular derechas. En tomografía computarizada de peñascos se apreciaba una lesión en el acueducto vestibular. Se sometió al paciente a una petrosectomía con abordaje presigmoideo y preservación de laberinto, realizándose una exéresis total de la lesión. Se diagnosticó de tumor del saco endolinfático en el análisis anatomopatológico. Discusión: Ante un paciente con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau y un cuadro clínico de vértigo incluso sin hipoacusia, o siendo esta leve, habría que pensar en la presencia de un tumor del saco endolinfático. La presentación clínica de sordera puede ser brusca e irreversible, incluso con imágenes negativas o poco concluyentes, por lo que una rápida actuación es importante para la preservación de esta función.
Databáze: OpenAIRE