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Introducción: El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave de la artritis idiopática juvenil con forma de comienzo sistémico (AIJ-S). Objetivo: Describir las características clínicas y la evolución de los pacientes con SAM diagnosticados en las unidades de reumatología pediátrica en España. Pacientes y método: Se elaboró un protocolo de recogida de datos que se distribuyó a pediatras y reumatólogos que atienden niños con enfermedades reumáticas. Resultados: Se recogieron datos de 31 pacientes (16 varones y 15 mujeres) que desarrollaron 37 episodios de SAM. Un total de 27 tuvieron un solo episodio; en 3 casos hubo dos episodios y 1 tuvo cuatro episodios, con intervalos entre ellos de 1 a 33 meses. La media de edad en el primer episodio fue 5,9 años (rango 1-23). El SAM fue la primera manifestación de AIJ-S en 9 casos. El síntoma más frecuente fue la fiebre (97 %), seguido de exantema (49 %), alteraciones neurológicas (41 %) y digestivas (15 %). Los datos analíticos más frecuentes fueron trombocitopenia (78 %) y aumento de las enzimas hepáticas (70 %). En 16 de 30 médulas óseas examinadas se objetivó hemofagocitosis. Todos los episodios menos uno fueron tratados con corticoides. Ciclosporina A fue utilizada en 15 episodios y etopósido, en seis. En un paciente se realizó un trasplante hepático previo al diagnóstico de SAM. El nivel de mortalidad fue del 6,5 % (2/31). Conclusiones: El SAM es una complicación grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones características de la enfermedad de base dificultan el diagnóstico. La disminución en el recuento de plaquetas y la elevación de las enzimas hepáticas fueron los hallazgos más frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagnóstico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolución del cuadro. : Introduction: Macrophage activation syndrome (MAS) is a severe complication of systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). Objective: To describe the clinical characteristics and outcome of patients diagnosed with MAS in Spanish pediatric rheumatology units. Patients and method: A protocol for data collection was designed and distributed to pediatricians and rheumatologists attending children with rheumatic diseases. Results: Information was available from 31 patients (16 boys and 15 girls) who had 37 MAS episodes. Twenty-seven children had only one episode, three had two episodes and one had four episodes. The interval between episodes ranged from 1 to 33 months. The median age was 5.9 years (range 1-23). MAS was the initial manifestation of sJIA in nine patients. The most frequent symptom was fever (97 %), followed by skin rash (49 %), central nervous system dysfunction (41 %), and gastrointestinal abnormalities (15 %). Abnor-mal laboratory findings included thrombopenia (78 %) and elevated levels of hepatic enzymes (70 %). Hemophagocytosis was confirmed in 16 of 30 bone marrow samples evaluated, 15 with cyclosporine A and six with etoposide. All episodes but one were treated with steroids. One patient received a liver transplant before diagnosis. The mortality rate was 6.5 % (2/31). Conclusion: MAS is a severe, potentially lethal, complication of sJIA. The clinical and laboratory abnormalities characteristic of sJIA complicate its diagnosis. The earliest and most frequent findings were decreased in platelet count and elevation of hepatic enzymes. A high degree of suspicion as well as early diagnosis and prompt treatment are essential in this disease. |
