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Introducción:El síndrome de Evans es una condición hematológica crónica, infrecuente, con una incidencia mundial de 1.8 por cada millón de habitantes al año. Se clasifica como primario y secundario, con una frecuencia en pacientes con anemia hemolítica autoinmune del 37%-73%. Es definido por la presencia de dos o más citopenias: anemia hemolítica (AIHA), trombocitopenia (PTI) o neutropenia autoinmune. El diagnóstico es un reto ya que se realiza por exclusión clínica y de laboratorio de otras patologías infecciosas, malignas o autoinmunes. Las manifestaciones clínicas son consecuencia directa de la anemia y la trombocitopenia. Reporte de Caso:Paciente masculino de 22 años con diagnóstico de trombocitopenia, acude por palidez, debilidad, fatiga, cefalea, petequias, equimosis, gingivorragia y epistaxis ocasional, repetitiva y autolimitada desde hace 3 años. A la exploración física con equimosis y petequias en extremidades y mucosa oral asociadas, así como esplenomegalia. La biometría hemática reporta hemoglobina de 11.6 g/dL, plaquetas de 3,000/mm3prueba de Coombs directa positiva. El paciente es diagnosticado con síndrome de Evans, después de descartar causas secundarias; se hospitaliza para aféresis plaquetaria y manejo con pulsos de metilprednisolona. Se reporta estable. Discusión:El síndrome de Evans presenta episodios de remisiones y exacerbaciones, sin embargo, tiene un pronóstico favorable con el tratamiento adecuado, por lo que debe ser un diagnóstico diferencial de importancia en pacientes con anemia hemolítica autoinmune, Coombs positivo y trombocitopenia autoinmune. |
