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Stiff person syndrome (SPS), an autoimmune disease that manifests with episodic muscle rigidity and spasms, has anesthetic considerations because postoperative hypotonia may occur. This hypotonia has been linked to muscle relaxants and volatile anesthetics and may persist in spite of neostigmine administration and train-of-four (TOF) monitoring suggesting full reversal. We present a patient with SPS who experienced hypotonia following total intravenous anesthesia (TIVA), which was promptly reversed with sugammadex. These observations are considered in light of the relevant medical literature.A 46-yr-old female patient with SPS underwent breast lumpectomy and sentinel node biopsy. Anesthesia consisted of TIVA (propofol/remifentanil) with adjunctive administration of rocuronium 20 mg to obtain adequate intubating conditions. Despite return of the TOF ratio to 100% within 30 min, hypotonia was clinically evident at conclusion of surgery two hours later. Sugammadex 250 mg reversed residual muscle relaxation permitting uneventful extubation. A literature review identified six instances of postoperative hypotonia (TIVA, n = 3; volatile anesthetics, n = 3) in spite of neostigmine administration (n = 2) and TOF monitoring suggesting full reversal (n = 4).Patients with SPS may show hypotonia regardless of general anesthetic technique (TIVA vs inhalational anesthesia), which can persist despite recovery of the TOF ratio and may be more effectively reversed by a chelating agent than with an anticholinesterase. If general anesthesia is required, we suggest a cautious approach to administering muscle relaxants including using the smallest dose necessary, considering the importance of clinical assessment of muscle strength recovery in addition to TOF monitoring, and discussing postoperative ventilation risk with the patient prior to surgery.RéSUMé: OBJECTIF: Le syndrome de la personne raide (SPR), une maladie auto-immune qui se manifeste par une rigidité musculaire et des spasmes épisodiques, requiert certaines considérations anesthésiques en raison du risque d’hypotonie postopératoire. Cette hypotonie a été liée à des myorelaxants et à des anesthésiques volatils et peut persister malgré l’administration de néostigmine et un monitorage du train-de-quatre (TDQ) suggérant une neutralisation complète. Nous présentons le cas d’une patiente atteinte de SPR qui a souffert d’hypotonie après une anesthésie intraveineuse totale (TIVA), laquelle a été rapidement neutralisée à l’aide de sugammadex. Ces observations sont examinées à la lumière de la littérature médicale pertinente. CARACTéRISTIQUES CLINIQUES: Une patiente de 46 ans atteinte de SPR a bénéficié d’une tumorectomie mammaire et d’une biopsie du ganglion sentinelle. L’anesthésie consistait en une TIVA (propofol/rémifentanil) avec administration d’appoint de 20 mg de rocuronium pour atteindre des conditions d’intubation adéquates. Malgré le retour du ratio de TdQ à 100 % dans les 30 minutes, l’hypotonie était cliniquement évidente à la fin de la chirurgie deux heures plus tard. L’administration de 250 mg de sugammadex a neutralisé la relaxation musculaire résiduelle, permettant une extubation sans incident. Une revue de la littérature a identifié six cas d’hypotonie postopératoire (TIVA, n = 3; anesthésiques volatils, n = 3) malgré l’administration de néostigmine (n = 2) et le monitorage du TdQ suggérant une neutralisation complète (n = 4). CONCLUSION: Les patients atteints de SPR peuvent présenter une hypotonie quelle que soit la technique d’anesthésie générale utilisée (TIVA vs anesthésie par inhalation), laquelle peut persister malgré la récupération du rapport de TdQ; cette hypotonie peut être plus efficacement neutralisée par un agent chélateur qu’avec un anticholinestérasique. Si une anesthésie générale est nécessaire, nous suggérons une approche prudente pour l’administration de myorelaxants, y compris l’utilisation de la plus petite dose nécessaire, la prise en compte de l’importance de l’évaluation clinique de la récupération de la force musculaire en plus du monitorage du TdQ, et la communication du risque de ventilation postopératoire au patient avant la chirurgie. |
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