Venoocclusive liver disease (VOD) as a complication of Wilms' tumour management in the series of consecutive 206 patients
| Autor: | Jan Godzinski, Krystyna Sawicz-Birkowska, Grazyna Skotnicka-Klonowicz, B Lopatka, Katski K, Andrzej Kurylak, Jerzy Kowalczyk, Piotr Czauderna |
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| Rok vydání: | 2001 |
| Předmět: |
Male
medicine.medical_specialty Adolescent Wilms tumour Hepatic Veno-Occlusive Disease Wilms Tumor Lomustine Cause of Death Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols Medicine Humans Vena hepatica Child Gynecology Venoocclusive liver disease business.industry Follow up studies Venoocclusive disease Infant Newborn Infant Kidney Neoplasms Surgery Survival Rate Chemotherapy Adjuvant Vincristine Dactinomicina Child Preschool Pediatrics Perinatology and Child Health Female Chemical and Drug Induced Liver Injury business Venous disease Dactinomycine Follow-Up Studies |
| Zdroj: | European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie. 10(5) |
| ISSN: | 0939-7248 |
| Popis: | Depuis 4 ans (1993-1996) 206 patients presentant un nephroblastome ont ete traites. Tous ces patients ont ete traites selon le protocole SIOP 93-01. La survie globale est de 92%. Dans 27 cas des accidents hepato-toxiques sont survenus. Dans 10 cas une maladie veino-occlusive (VOD) a ete diagnostiquee. VOD est un syndrome qui associe hepatomegalie, augmentation de poids ou ascite et jaunisse. Ceci est la consequence d'alterations de l'endothelium des veinules hepatiques et d'une necrose centrale des hepatocytes avec pour consequences une proliferation de tissu fibreux et une occlusion des veines hepatiques. La Dactinomycine est l'une des drogues consideree comme responsable de son developpement. L'âge moyen des patients avec maladie veino-occlusive etait de 4 ans; quoique 3 d'entre eux etaient d'un âge inferieur a 1 an. Dans tous les cas la VOD survient durant la chimiotherapie postoperatoire (en moyenne a 16 semaines de traitement). Tous les patients recevaient Dactinomycine et Vincristine. Cinq patients avec des tumeurs du rein droit subirent une irradiation postoperatoire. Les principaux syndromes de la maladie veino-occlusive etaient l'hepatomegalie et l'ascite (80%), une augmentation des transaminases associee a un epaissement de la paroi de la vesicule biliaire et/ou un epanchement intra-abdominal etaient observes. La duree moyenne de la maladie veino-occlusive etait de 27 jours et son evolution etait generalement temporaire et se limitait par elle-meme. Neanmoins dans 2 cas des episodes recurrents de maladie veino-occlusive etaient notes. Tous les patients recevaient un traitement symptomatique seulement. Dans 6 cas, la maladie veino-occlusive entrainait un retard dans la chimiotherapie ou une diminution des drogues. Neanmoins dans 4 autres, la chimiotherapie etait d'emblee complete. Ceci n'entraine pas de modification du devenir des patients. La survie globale dans la maladie veino-occlusive est de 90%. Conclusion: 5% de VOD est une frequence similaire a celle des autres publications. Les nourissons et les enfants recevant une irradiation abdominale semblent particulierement a risque de developper une maladie veino-occlusive. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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