Nodules de Lisch dans la maladie de Von Recklinghausen
| Autor: | Rajae Daoudi, Chama Daoudi |
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| Jazyk: | angličtina |
| Rok vydání: | 2014 |
| Předmět: |
Gynecology
lcsh:R5-920 medicine.medical_specialty maladie de von recklinghausen business.industry Pan african lcsh:Public aspects of medicine Nodules de Lisch maladie de Von Recklinghausen neurofibromatose de type I lcsh:RA1-1270 General Medicine nodules de lisch medicine lcsh:Medicine (General) business neurofibromatose de type i |
| Zdroj: | Pan African Medical Journal; Vol. 19 No. 1 (2014) The Pan African Medical Journal, Vol 19, Iss 173 (2014) |
| ISSN: | 1937-8688 |
| Popis: | La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type I (NF1) fait partie du groupe des phacomatoses. C'est une maladie genetique qui touche autant les femmes que les hommes. Elle resulte d'un desordre precoce de l'embryogenese. Les lesions provoquees par cette maladie sont tres polymorphes, touchant de nombreux organes. Les nodules de Lisch constituent la seule manifestation oculaire de la maladie de Von Recklinghausen. Ils correspondent a des hamartomes melanocytaires faits de melanocytes qui contiennent des quantites variables de pigments. Ils sont quasiment pathognomoniques de la neurofibromatose et leur decouverte est donc un appoint diagnostique important. Ils sont a distinguer des autres nodules de l'iris : naevus, melanome, nodules inflammatoires et les anomalies du developpement. Les autres atteintes systemiques retrouvees sont de multiples neurofibromes cutanes C'est une patiente âgee de 50 ans, adressee en consultation d'ophtalmologie pour bilan oculaire systematique dans le cadre d'une maladie de Von Recklinghausen. L'interrogatoire retrouve la notion d'antecedents familiaux similaires. La maladie a ete revelee par des signes purement cutanes : taches cafe au lait (A) et neurofibromes multiples (B). L'examen ophtalmologique retrouve une acuite visuelle de 10/10 P2 aux deux yeux. L'examen bio-microscopique du segment anterieur montre de nombreux nodules de Lisch (C) sur les deux iris. Ce sont de petites lesions surelevees par rapport a la surface de l'iris, a bord tres net, comme enchâssees dans le stroma, gelatineuses, plus claires que la pigmentation de l'iris, brunes. Elles sont disseminees sur l'ensemble de la surface irienne avec une taille variable. Le fond d'oeil est normal. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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