Large scalp and skull defect in patient with aplasia cutis congenita
| Autor: | Karina Santos Wandeck Henriques, Alexandre Varella Giannetti, Geraldo Pianetti Filho, José Gilberto de Brito Henriques |
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| Jazyk: | portugalština |
| Rok vydání: | 2004 |
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| Zdroj: | Arquivos de Neuro-Psiquiatria v.62 n.4 2004 Arquivos de neuro-psiquiatria Academia Brasileira de Neurologia instacron:ABNEURO Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 62, Issue: 4, Pages: 1108-1111, Published: DEC 2004 |
| Popis: | Aplasia cutis congenita (ACC) é doença rara, caracterizada pela ausência de formação completa da pele. Geralmente ocorre no couro cabeludo, na linha mediana, e apresenta-se ao nascimento como uma ferida ulcerada que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. Descrevemos o caso de menina recem-nascida que apresentava fácies dismórfica com defeito no couro cabeludo que abrangia a quase totalidade da abóbada craniana e apresentava falha óssea desde a base dos ossos frontais até os occipitais e mastóides. A dura-máter estava em sua maior parte exposta, sem sinais de fissuras. Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura a padronização do tratamento ainda é incipiente. O que existem são recomendações. Ainda são necessários estudos que abordem desde a etiologia da doença até a avaliação dos métodos de tratamento e evolução de grupos maiores de pacientes. Aplasia cutis congenita is a rare condition characterized by the absence of skin layers. It is most common on the scalp, middle line, and it can be seen as a congenital ulcer involving periosteum, skull and dura. We present the case of a female newborn infant with a dysmorphic facies, a large scalp and skull defect exposing the dura. There was no cerebrospinal fluid leakage. The rarity of cases with large defects and small series reported make difficult to determinate the ideal treatment for aplasia cutis congenita. More studies are necessary to define the etiology and best management of this patients. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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