Popis: |
Tóm tắt: Glucagonoma là một loại u của tế bào α ở các tiểu đảo tuyến tụy, trong đó các tế bào α tăng sinh và tiết ra rất nhiều glucagon. Glucagonoma là một bệnh rất hiếm gặp, tỷ lệ mắc hàng năm ước tính xấp xỉ 1/20.000.0001. Bệnh đặc trưng bởi các triệu chứng hồng ban di chuyển hoại tử (necrolytic migratory erythema-NME), tăng glucagon máu, đái tháo đường, thiếu máu, sụt cân, viêm lưỡi, viêm môi, tiêu chảy, huyết khối tĩnh mạch và các rối loạn tâm thần kinh2. Trong đó, hồng ban di chuyển hoại tử được coi là dấu hiệu lâm sàng đặc trưng của hội chứng glucagonoma. Trong nghiên cứu của Song và cộng sự trên 425 bệnh nhân gluconoma được báo cáo trong y văn3 thấy biểu hiện này gặp ở 82,4% bệnh nhân. Nhận biết sớm dấu hiệu này cho phép chẩn đoán sớm và đem lại tiên lượng tốt hơn cho bệnh nhân. Phẫu thuật cắt bỏ khối u là phương pháp điều trị triệt căn duy nhất. Ở những bệnh nhân khối u giai đoạn tiến triển không thể cắt bỏ được, truyền tĩnh mạch somatostatin, hóa trị liệu, xạ trị có thể giúp làm giảm triệu chứng nhưng tiên lượng sống thường xấu2. Chúng tôi xin phép báo cáo một trường hợp glucagonoma được chẩn đoán muộn trong bệnh cảnh suy kiệt và shock nhiễm khuẩn. |