| Autor: |
Odile Minckes, Nicolas Sirvent, C. Vérité, Jacqueline Clavel, Martine Munzer, E. Plouvier, Virginie Gandemer, Guy Leverger, Y. Huguenin, Thierry Leblanc, X. Rialland, C. Thomas, Y Perel, G. Michel, C. Delvodere-Bécot, M. Granier, W. Abouh Chahla, Dominique Plantaz, Brigitte Nelken, Gérard Couillault, Yves Bertrand, Jean-Louis Stephan, P. Blouin |
| Rok vydání: |
2014 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique. 2:7-14 |
| ISSN: |
2213-4670 |
| DOI: |
10.1016/j.oncohp.2014.01.002 |
| Popis: |
Resume Propos Le but de notre etude est de decrire les leucemies aigues lymphoblastiques du 1 er mois de vie sur une base populationnelle exhaustive, d’en analyser les modalites de prise en charge et l’approche ethique. Methodes Nous avons effectue une etude retrospective multicentrique des cas de leucemie aigue lymphoblastique congenitale diagnostiques en France de 1990 a 2010, repertories dans le Registre national des hemopathies malignes de l’enfant et avons analyse leurs caracteristiques cliniques et biologiques, les modalites de traitement, l’evolution et les facteurs pronostiques. Resultats Vingt-deux enfants ont ete inclus, avec un âge median au diagnostic de 5,5 jours. Il est identifie un remaniement en 11q23 ou rearrangement MLL dans 17/22 cas. Le traitement a ete administre avec une ambition curative chez 14 patients ou centre sur une prise en charge palliative chez 7 patients. La survie globale a 2 ans est de 4,5 % ; un seul patient est survivant a long terme, avec de lourdes sequelles neurologiques. En analyse univariee, l’âge inferieur a huit jours au diagnostic, la corticoresistance et l’absence d’obtention de remission complete constituent des facteurs significatifs de mauvais pronostic. Conclusion Dans l’experience que nous rapportons, basee sur un enregistrement national exhaustif, les LAL congenitales apparaissent plus precoces et plus severes que dans les essais therapeutiques ou les nouveau-nes sont inclus de facon selective. Le pronostic oncologique extremement pejoratif conduit a inclure dans la strategie therapeutique la necessite ethique de preserver le confort de l’enfant et d’accompagner les processus d’attachement voire de deuil des parents et de la famille. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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