Histiocytose langerhansienne avec manifestation endocrinienne multiple : à propos d’une observation

Autor: M. Riahi, I. Rojbi, S. Mekni, N. Ben Abdallah, Youssef Lakhoua, I. Ben Nacef, Karima Khiari, Nadia Mechirgui
Rok vydání: 2018
Předmět:
Zdroj: Annales d'Endocrinologie. 79:345-346
ISSN: 0003-4266
DOI: 10.1016/j.ando.2018.06.463
Popis: Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie du systeme des phagocytes mononuclees qui peut se manifester par des lesions localisees ou generalisees. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une histiocytose langerhansienne disseminee avec localisation thyroidienne, un diabete insipide central et un panhypopituitarisme. Observation Il s’agissait de la patiente M.A. âgee de 37 ans operee pour un nodule isthmolobaire droit de la thyroide avec thyroidectomie totale. L’etude anatomopathologique avait conclu a des lesions de thyroidite granulomateuse. Elle nous a ete adressee pour exploration d’un syndrome amenorrhee–galactorrhee evoluant depuis un an. Le bilan hypophysaire a objective un panhypopituitarisme et une hyperprolactinemie. Par ailleurs, un diabete insipide central etait diagnostique au cours de son hospitalisation. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montre un processus infiltratif de l’hypothalamus avec perte de l’hypersignal posthypophysaire. Huit mois plus tard, elle a presente des douleurs osseuses retro-auriculaires droites avec des adenopathies pretragiennes et sous-angulomaxillaires. Le TDM du massif facial a montre une lesion lytique de la branche horizontale mandibulaire droite. Le diagnostic d’HL a ete fortement suspecte. Une relecture anatomopathologique de la piece de thyroidectomie a ete proposee avec mise en evidence de forte positivite des histiocytes apres etude immunohistochimique pour l’antigene CD1 et apres immunomarquage pour la proteine S 100. Discussion et conclusion L’histiocytose langerhansienne est une pathologie rare. Elle peut se localiser au niveau du systeme endocrinien, dont la manifestation la plus connue est le diabete insipide central, mais sa localisation au niveau de la thyroide est exceptionnelle.
Databáze: OpenAIRE
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