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Introduction L’atrophodermie lineaire de Moulin (ALM) est une dermatose rarement decrite definie par la presence de lesions unilaterales, atrophiques et hyperpigmentees disposees selon les lignes de Blaschko. Nous rapportons le cas d’une patiente presentant une ALM atypique par sa topographie faciale exclusive. A notre connaissance, il s’agit du troisieme cas rapporte de l’atteinte du visage. Observation Une patiente âgee de 37 ans, sans antecedents pathologiques, a consulte pour l’apparition progressive depuis 2 ans d’une lesion maculeuse lineaire isolee du front, suivant les lignes de Blaschko. La lesion s’etait spontanement stabilisee apres une augmentation progressive en taille. L’examen cutane montrait une plaque hyperpigmentee, non infiltree, non sclereuse avec atrophie cutanee en regard. Il n’y avait pas de facteur declenchant. L’examen du reste du tegument etait normal. Une biopsie cutanee a montre un epiderme normal, un derme atrophique avec ascension des glandes sudorales, un infiltrat lymphocytaire perifolliculaire avec vacuolisation minime des cellules basales. Il n’y avait pas de fibrose. Une TDM du massif facial a montre une densification de la graisse sous-cutanee frontale, sans atteinte musculaire ni osseuse sous-jacente. Le diagnostic d’ALM a ete retenu. Un traitement a visee esthetique par lipofilling a ete fait avec un resultat satisfaisant. Discussion Depuis la description initiale de la maladie en 1992, moins de 40 cas d’ALM ont ete rapportes. Dans la plupart des cas, les lesions debutent a l’adolescence, sans evolutivite a long terme. La localisation au tronc est la plus frequente, les membres sont parfois atteints et la localisation a la face a ete exceptionnellement rapportee. Les lesions sont le plus souvent unilaterales et blaschkolineaires. Des formes cliniques atypiques ont ete parfois decrites, incluant notamment la presence d’une phase inflammatoire initiale et l’existence d’une forme telangiectasique. L’histologie est souvent non specifique, elle peut montrer une hyperpigmentation de la couche basale de l’epiderme, un infiltrat lymphocytaire perivasculaire du derme et une ascension des glandes sudoripares. L’ALM est le plus souvent resistante au traitement, quelques cas sporadiques ont ete traites avec succes (PUVAtherapie, Methotrexate). Les principaux diagnostics differentiels sont l’atrophodermie de Pasini et Pierini (dont les lesions ne suivent jamais les lignes de Blashko) et les sclerodermies localisees lineaires ou en bandes (se distinguant par la presence d’une fibrose dense du derme). Le pronostic est essentiellement esthetique. La pathogenie de cette maladie reste incertaine et pourrait etre liee a un mosaicisme genetique. Conclusion L’ALM reste une pathologie rare, souvent confondue avec d’autres maladies ayant un aspect similaire, incluant les sclerodermies lineaires et l’atrophodermie de Pasini et Pierini. Leur pronostic et leur prise en charge sont en effet differents. Un lipofilling peut etre propose d’emblee au cours de l’ALM. |
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