Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna
| Autor: | J. García-Suárez, D. Conde Royo |
|---|---|
| Rok vydání: | 2020 |
| Předmět: |
Hemolytic anemia
Gynecology medicine.medical_specialty Anemia business.industry medicine.medical_treatment Bone marrow failure General Medicine Hematopoietic stem cell transplantation Eculizumab medicine.disease 03 medical and health sciences 0302 clinical medicine 030220 oncology & carcinogenesis medicine Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Hemoglobinuria 030212 general & internal medicine Aplastic anemia business medicine.drug |
| Zdroj: | Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 13:1178-1190 |
| ISSN: | 0304-5412 |
| DOI: | 10.1016/j.med.2020.11.011 |
| Popis: | espanolLa anemia aplasica adquirida es un trastorno poco frecuente que provoca un sindrome de insuficiencia medular debido a la destruccion autoinmune de las celulas madre hematopoyeticas (CMH). Los nuevos metodos moleculares y geneticos han mejorado el conocimiento de la patogenesis de la anemia aplasica con el hallazgo de mutaciones somaticas, anomalias citogeneticas y replicaciones defectuosas de los telomeros. Estos avances en los mecanismos fisiopatologicos estan permitiendo mejorar las estrategias de tratamiento (incluido el trasplante de progenitores hematopoyeticos alogenico), aumentar la supervivencia, asi como la personalizacion del tratamiento en el futuro. La hemoglobinuria paroxistica nocturna es una enfermedad clonal de la CMH poco frecuente y con gran variedad clinica. Se caracteriza por la presencia de anemia hemolitica, trombosis y cierto grado de fallo medular. Las nuevas terapias anticomplemento como eculizumab han supuesto una revolucion en el manejo de esta enfermedad. EnglishAcquired aplastic anemia is a rare disorder which causes bone marrow failure syndrome due to the autoimmune destruction of the hematopoietic stem cells (HSC). New molecular and genetic methods have improved knowledge of the pathogenesis of aplastic anemia, finding somatic mutations, cytogenetic anomalies, and defective telomere replication. These advances in regard to the physiopathological mechanisms allow for improving treatment strategies (including allogenic hematopoietic stem cell transplantation), increasing survival, and personalized treatment in the future. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare clonal disease of the HSC with a wide variety of symptoms. It is characterized by the presence of hemolytic anemia, thrombosis, and a certain degree of bone marrow failure. New anticomplement therapies such as eculizumab represent a revolution in the management of this disease. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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