Incompatibilité fœto-maternelle RH4 et maladie hémolytique néonatale sévère avec ictère nucléaire : intérêt du suivi prénatal et de l’évolution postnatale de la bilirubine conjuguée

Autor: Thierry Dzukou, Claudie Viaud, Magloire Gnansounou, Laurent Storme
Rok vydání: 2018
Předmět:
Zdroj: Transfusion Clinique et Biologique. 25:338-339
ISSN: 1246-7820
DOI: 10.1016/j.tracli.2018.08.040
Popis: L’incompatibilite fœto-maternelle RH4 est rare, parfois meconnue et peut etre d’evolution neonatale letale. Nos rapportons le cas d’un nouveau-ne issu d’une 4e grossesse chez une mere âgee de 32 ans. A 13 semaines d’âge gestationnel etaient depistes des allo-anticorps anti-RH4. Leur surveillance reguliere par dosage ponderal montrait une augmentation significative notamment en fin de grossesse. Aucun avis specialise n’etait pris. La naissance avait lieu dans une maternite de niveau 1. En raison d’une mauvaise adaptation a la vie extra-uterine, le nouveau-ne etait transfere pour suspicion de cardiopathie congenitale. C’est a la 6e heure de vie qu’etait revelee une anemie hemolytique severe avec connaissance par l’equipe neonatale de l’allo-immunisation RH4. La prise en charge basee sur les taux de bilirubine libre consistait en une phototherapie intensive. L’evolution se faisait vers une ascension de la bilirubine conjuguee avec aspect clinique de bronze baby. Le deces survenait au 3e jour de vie dans un tableau d’encephalopathie hyper-bilirubinemique. L’autopsie concluait a un ictere nucleaire. L’allo-immunisation RH4 necessite une coordination pluridisciplinaire (EFS, CNHRP, obstetriciens et neonatalogistes). La naissance doit etre organisee et securisee dans une maternite de niveau 3 adaptee pour la prise en charge d’une maladie hemolytique neonatale severe. Les decisions de prise en charge post-natale devraient tenir compte de la bilirubine conjuguee.
Databáze: OpenAIRE
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