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Introduction La reaction leucemoide transitoire (RLT) est une proliferation de blastes porteurs de trisomie 21 (T21), de remission spontanee, tres rare. Elle est le plus souvent associee a une T21, homogene ou mosaique, mais la T21 peut etre uniquement medullaire. Certaines RLT s’accompagnent d’une reaction cutanee satellite (RCS). Nous rapportons un cas de RCS severe associee a une RLT sur T21 medullaire non constitutionnelle. Observation Un nouveau-ne presentait a 48 h de vie une eruption severe, faite de lesions erythemateuses, papuleuses, vesiculeuses, pustuleuses et crouteuses predominant sur l’extremite cephalique et atteignant egalement le tronc et les membres. Des prelevements viraux (PCR HSV, VZV), bacteriologiques et mycologiques eliminaient une cause infectieuse. Une blastose sanguine etait mise en evidence a la numeration. L’examen histologique cutane etait peu specifique mais eliminait une histiocytose et une mastocytose. L’analyse chromosomique des blastes trouvait une T21 avec mutation GATA1 positive. La recherche d’un mosaicisme T21 sur les fibroblastes cutanes etait negative. Le diagnostic de RCS d’une RLT neonatale sur une T21 medullaire non constitutionnelle etait retenu. Une hyperhydratation permettait la disparition progressive de la blastose et des lesions cutanees ( Fig. 1 et 2 ). Discussion La physiopathologie de la RLT est mal connue. L’hypothese d’un retard de la maturation des cellules myeloides induisant un dysfonctionnement de la myelopoiese est evoquee. Une T21 est toujours retrouvee dans les blastes. Ce diagnostic justifie la recherche d’un mosaisme T21 quel que soit le phenotype. Les blastes s’eliminent spontanement et une chimiotherapie n’est pas indiquee. Une surveillance rapprochee est cependant necessaire en raison d’un risque accru de leucemie dans les premieres annees de vie. La RCS de la RLT est decrite dans la litterature comme une eruption erythemateuse, vesiculeuse, papuleuse, pustuleuse ou crouteuse predominant au visage, apparaissant au cours d’une RLT. L’examen histologique trouve un infiltrat perivasculaire et dermique leucemoide. Les lesions cutanees regressent sans sequelles avec la disparition de la blastose, et ne justifient pas de traitement specifique. Il existe un risque d’impetiginisation. Seul un faible nombre de patients atteints de RLT presentent une RCS. Les facteurs determinant l’apparition d’une RCS et son role pronostique ne sont pas connus. Dans ce cas, on observait une correlation entre l’intensite de l’eruption cutanee et le taux de blastes sanguins. Conclusion Une eruption neonatale vesiculo-pustuleuse ou crouteuse predominant sur l’extremite cephalique peut reveler une RLT. Comme la blastose, l’eruption est de regression spontanee et ne justifie pas de mesures agressives. |
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