Association d'une bronchopathie sévère (moules bronchiques, dilatation des bronches) et d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel à un syndrome de Turner chez deux enfants

Autor: R. Dumas, F. Counil, L. Ichay, M. Voisin, Sophie Guillaumont
Rok vydání: 1999
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Zdroj: Archives de Pédiatrie. 6:1070-1074
ISSN: 0929-693X
Popis: Resume Si la prevalence des malformations cardiovasculaires congenitales est elevee dans le syndrome de Turner, l'association a une bronchopathie chronique severe n'est pas habituelle. Nous rapportons deux cas de retour veineux pulmonaire anormal partiel associe a une atteinte bronchique severe. Observations Cas 1. Une fillette de 5 ans ayant une monosomie X a ete admise pour une insuffisance respiratoire aigue associee a une atelectasie. Un moule bronchique etait extrait du lobe inferieur gauche. Un retour veineux pulmonaire droit anormal etait decouvert a l'occasion de cette hospitalisation. Sa cure chirurgicale n'empechera pas la recidive d'episodes respiratoires identiques, plusieurs annees apres l'intervention. Cas 2. Une fillette de 9 ans ayant une monosomie X a ete hospitalisee pour le bilan preoperatoire d'une coarctation de l'aorte. Elle a un passe de dilatation des bronches d'evolution favorable apres une lobectomie pulmonaire. Le catheterisme cardiaque a permis la decouverte d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel. La coarctation a ete operee avec succes, le shunt gauche-droite etait respecte. Conclusion Le diagnostic de retour veineux pulmonaire anormal partiel associe a une monosomie X est regulierement rapporte dans la litterature. La maladie respiratoire eventuellement associee est classiquement imputee a l'hyperdebit pulmonaire secondaire au shunt gauche-droite. Nos observations ne repondent pas a cette seule hypothese physiopathologique.
Databáze: OpenAIRE
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