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Introduction Le syndrome du Morbihan est une pathologie rare de nosologie incertaine consideree soit comme un œdeme facial persistant soit comme une forme lymphoedemateuse de rosacee. Son traitement est difficile. Nous rapportons un cas d’efficacite d’un traitement par furosemide. Observation Une femme de 52 ans consultait pour un œdeme inflammatoire et infiltre evoluant depuis plus de 4 mois et touchant l’hemiface droite. Elle avait eu precedemment un diagnostic de lupus traite par hydroxychloroquine sans efficacite. Elle avait des antecedents de polykystose renal. Son traitement comprenait de l’irbesartan et de l’hydrochlorothiazide. Le bilan auto-immun etait negatif. Elle se plaignait egalement d’une gene oculaire. Devant l’hypothese d’une rosacee oedemateuse, un traitement par cyclines et metronidazole topique etait propose. La biopsie cutanee de la joue montrait une dermite lymphocytaire superficielle peripilaire accompagnee de lymphangiectasies et d’une fibrose lâche du derme superficiel, en faveur d’un syndrome du Morbihan. Au bout de plus de 3 mois de traitement, devant l’absence d’amelioration, le traitement etait arrete pour du metronidazole per os, avec une efficacite moderee. Une corticotherapie courte y etait ajoutee sans amelioration. L’ivermectine topique n’apportait aucun benefice, non plus que l’isotretinoine. La brimonidine diminuait legerement l’erytheme. Un scanner ORL et thoracique ne montrait pas de compression. Devant la persistance de l’œdeme, un traitement par furosemide 40 mg/j en association avec ses autres diuretiques etait introduit, permettant une regression quasi complete des symptomes. Discussion Le syndrome du Morbihan a ete decrit initialement par Robert Degos en 1957. Il se manifeste par un œdeme generalement infiltre, des telangiectasies, un erytheme et des papules. Il est localise principalement a la partie superieure du visage (paupieres, nez). Nagasaki et al. ont suggere qu’une obstruction lymphatique par un granulome perilymphatique pourrait etre impliquee dans la genese des lesions, mais les mecanismes physiopathologiques restent incertains. Differents traitements ont ete proposes avec une certaine efficacite : corticotherapie generale, metronidazole, isotretinoine, ketotifene, thalidomide. Les traitements diuretiques ont montre une certaine efficacite. La spironolactone pourrait etre efficace au niveau cutane en modifiant le metabolisme des hormones sexuelles. Le traitement par diuretique type furosemide a ete propose pour la premiere fois en France par Messikh et al. chez 2 patients. Le mecanisme d’action de ce diuretique de l’anse est inconnu. Il est inefficace pour le traitement des lymphoedemes chroniques. Mais il pourrait agir par son action sur le systeme prostaglandine. Cet effet positif du furosemide a egalement ete rapporte par Azima et al. Plus recemment, l’omalizumab vient d’etre propose. Conclusion Il s’agit du quatrieme cas d’efficacite du furosemide sur une maladie du Morbihan. |
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