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Resume Introduction La maladie de Rendu-Osler (MRO) est une affection hereditaire transmise sur le mode autosomique dominant ; trois genes (ENG, ACVRL1 et MADH4) sont impliques dans la genese de la maladie, qui codent pour des proteines interagissant avec la superfamille du transforming growth factor (TGF)-β. La MRO est une angiodysplasie multisystemique, pouvant se compliquer de malformations vasculaires viscerales, et notamment hepatiques. Exegese Nous rapportons l'observation d'une patiente atteinte de MRO, revelee par une cholestase anicterique. Le scanner abdominal a objective une dilatation de l'artere hepatique et des fistules arterioportales multiples. Lors du suivi a deux ans, la patiente a developpe une insuffisance cardiaque a debit eleve compliquant l'hepatopathie liee a la MRO. Conclusion Les atteintes hepatiques sont frequentes (8–31 %) et potentiellement graves au cours de la MRO, pouvant se compliquer d'insuffisance cardiaque a debit eleve, d'hypertension portale et de cholangite ischemique. De fait, les malformations vasculaires hepatiques devraient etre recherchees systematiquement chez tous les patients ; la plupart des equipes recommandent, aujourd'hui, la realisation d'une echographie-doppler hepatique lors du bilan initial et du suivi des patients. |
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