| Autor: |
J Del Val-Fernandez, J A Barcia-Albacar, Rocío García-Ramos, J Matías-Guiu, M J Catalán-Alonso |
| Rok vydání: |
2007 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revista de Neurología. 45:437 |
| ISSN: |
0210-0010 |
| DOI: |
10.33588/rn.4507.2007238 |
| Popis: |
Introduccion. La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria autosomica dominante por repeticion de tripletes en el exon 1 de la proteina huntingtina localizada en el cromosoma 4. Selectivamente se afectan las neuronas espinosas de tamano medio del estriado. Clinicamente se manifiesta por progresivas alteraciones conductuales, motoras y cognitivas. Actualmente no hay ningun tratamiento que modifique el curso natural de la enfermedad. Existen grandes esfuerzos de investigacion cuyos protagonistas claros son los modelos animales de la enfermedad. Desarrollo. Se revisan los articulos publicados en PubMed en investigacion basica sobre la EH y se analizan los modelos mas frecuentemente utilizados. En los estudios de la EH se utilizan modelos transgenicos de ratones, modelos excitotoxicos, modelos de mosca transgenica y cultivos celulares. Se extraen las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos. Conclusion. Es necesario conocer lo que nos aporta cada modelo de EH para un correcto diseno de los estudios experimentales de la enfermedad. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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