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Introduction La morphee pansclerotique est une pathologie rare du spectre des morphees, qui se distingue de la sclerodermie systemique par l’absence d’atteinte viscerale (poumon) et vasculaire (pas de syndrome de Raynaud). Elle est plus frequente chez l’enfant. Bien qu’exclusivement cutanee, cette pathologie peut etre a l’origine d’un prejudice fonctionnel et esthetique majeur. A ce jour, les principaux traitements sont la corticotherapie generale, le methotrexate, le mycophenolate mofetil et la photochimiotherapie extracorporelle. Nous rapportons le premier cas d’essai de sirolimus chez une patiente presentant des morphees profondes generalisees avec fasciite. Observation Une patiente de 56 ans sans antecedents presentait en 2007 des morphees superficielles et profondes etendues avec fasciite. Le bilan initial ne trouvait aucun argument pour une sclerodermie systemique ni pour une maladie hematologique (hemopathie, aplasie medullaire), cancereuse ou auto-immune associee. Devant une sclerose cutanee diffuse evolutive la patiente recevait successivement des traitements par PUVAtherapie, corticotherapie generale (1 mg/kg/j), methotrexate (1 mg/m 2 /semaine), photochimiotherapie extracorporelle et mycophenolate mofetil (1250 mg × 2/j), avec periodes de stabilite et de poussees inflammatoires et aggravation progressive de la sclerose. Fin 2013, devant une poussee tres severe avec un score de Rodnan a 43/51, un flessum des doigts, coudes et genoux, une fasciite active avec aspect peau d’orange, signe du canyon et hyper-signal des fascias sur les IRM, du sirolimus etait introduit a la dose de 0,5 mg × 2/j. L’evolution etait stable avec une baisse progressive des corticoides. Mais une nouvelle poussee survenait fin 2014 suite a une non observance du traitement (taux residuels de sirolimus a 1 ng/mL, objectif 6 a 12 ng/mL). La reprise du sirolimus a doses efficaces permettait une diminution de l’inflammation et une amelioration de la sclerose. Apres 6 mois de traitement par sirolimus a dose efficace (0,5 mg/j) le score de Rodnan etait a 22/51 et la corticotherapie a 10 mg/j de prednisone. Discussion Le sirolimus est un inhibiteur de mTOR, habituellement utilise comme immunosuppresseur dans les transplantations renales. Les morphees pansclerotiques et la fasciite a eosinophiles sont une pathologie rare dont la prise en charge therapeutique n’est pas codifiee. Devant l’echec des therapeutiques classiques et par analogie a la GVH chronique sclerodermiforme avec fasciite, un traitement par sirolimus a ete debute (traitement de troisieme ligne dans les GVH chroniques). Le sirolimus a permis une remission d’environ 50 % avec un recul evolutif de 6 mois. Conclusion Les morphees pansclerotiques avec ou sans fasciite sont a l’origine d’un retentissement fonctionnel majeur et sont souvent refractaires aux immunosuppresseurs classiques. Le sirolimus pourrait etre une alternative therapeutique interessante dans cette forme particuliere de morphee. |
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