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Introduction L’angiosarcome est une tumeur vasculaire maligne rare, de mauvais pronostic et avec un taux de recidive local important. Le traitement de reference est l’exerese chirurgicale, qui dans certains cas, est recusee car trop delabrante. Dans ces cas, seules quelques chimiotherapies sont disponibles (paclitaxel, doxorubicine), avec un faible taux de reponse. Nous avions rapporte aux JDP 2016 un cas d’angiosarcome metastatique traite efficacement par propranolol et cyclophosphamide. Nous rapportons ici un deuxieme cas et l’actualisation du cas precedent. Observations Un homme de 49 ans, d’origine caucasienne presentait une volumineuse lesion du nez d’evolution rapidement progressive depuis 5 mois ( Fig. 1 ). L’analyse histologique trouvait un infiltrat lymphocytaire CD4+, CD3+ et CD5+. L’immunomarquage etait positif pour ERG et CD31, affirmant le diagnostic d’angiosarcome. Le traitement chirurgical etait recuse car trop delabrant. Le patient etait traite par une combinaison de cyclophosphamide oral 200 mg par jour, une semaine sur deux, et propranolol 120 mg par jour en deux prises. Le traitement etait bien tolere. Apres 2 mois de traitement, le patient etait en remission complete (RC), confirmee par IRM et par 4 biopsies chirurgicales ( Fig. 2 ). Le traitement etait arrete apres 5 mois de prise. Le patient est actuellement toujours en RC 7 mois apres arret du traitement. Le cas precedemment decrit rapportait un homme de 73 ans traite selon le meme schema, pour un angiosarcome metastatique mediastinal, hepatique et sous-cutane. Apres une remission partielle (RP) de 13 mois sous traitement, il a recidive au niveau ganglionnaire cervical et progresse au niveau hepatique. Du fait d’une alteration importante de l’etat general, le traitement a ete suspendu et une prise en charge palliative a ete proposee. Discussion Les angiosarcomes comme les hemangiomes expriment des recepteurs beta-adrenergiques, suggerant l’interet des betabloquants dans le traitement des angiosarcomes. Huit cas d’angiosarcomes metastatiques/multifocaux, traites par propranolol et chimiotherapie (autre que le cyclophosphamide), ont ete rapportes dans la litterature, permettant 1 RC et 7 RP. Un seul autre cas traite par propranolol et cyclophosphamide a ete publie avec 1 RC de 20 mois. Nous rapportons 2 cas d’angiosarcomes traites par une combinaison de propranolol et cyclophosphamide oral sequentiel, avec actualisation d’un cas decrit l’annee derniere. L’un est en RC avec un recul de 7 mois, l’autre a eu une RP de 13 mois avec echappement recent. Conclusion Ces 2 cas confirment l’interet de cette combinaison en alternative aux chimiotherapies classiques dans les angiosarcomes localement avances ou metastatiques. Actuellement en France, un essai de phase I–II testant la combinaison propranolol et cyclophosphamide metronomique a dose fixe dans les angiosarcomes est en cours, developpe par le Groupe Sarcome. |
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