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Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une pathologie inflammatoire systemique rare d’origine inconnue. Il s’agit d’un diagnostic d’elimination associant classiquement fievre hectique, arthralgies et eruptions cutanees. Souvent de bon pronostic, la MSA peut entrainer des tableaux severes mettant en jeu le pronostic vital. L’atteinte cardiaque est frequente mais reste peu etudiee. L’objectif de notre etude etait de preciser les differentes manifestations cardiaques de la MSA, leurs pronostics et les traitements utilises pour leurs prises en charge. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective multicentrique entre janvier 2000 et janvier 2018. La MSA etait definie par les criteres de Yamaguchi ou Fautrel, et l’atteinte cardiaque par toute atteinte cardiologique specifique, symptomatique ou non, survenant au diagnostic ou au cours de l’evolution de la MSA. Resultats Parmi 170 patients codes dans le programme de medicalisation des systemes d’information (PMSI), nous en avons identifie 99 repondants au diagnostic de MSA dont 38 presentaient une atteinte cardiaque. Il s’agissait de 5 myocardites (13 %), 1 endocardite (2,6 %) et 32 atteintes pericardiques (84 %) dont 5 tamponnades (13 %) et 11 formes asymptomatiques (29 %). L’âge median au diagnostic etait de 45 ans [11–72] et le suivi median de 22 mois [1–287]. Trente-sept patients respectaient les criteres de Yamaguchi (97 %) et 36 ceux de Fautrel (95 %). L’atteinte cardiaque etait presente au diagnostic dans 31 cas (82 %). Les signes cliniques evocateurs etaient une douleur thoracique chez 23 patients (60 %), une dyspnee chez 11 patients (29 %), et une modification de l’electrocardiogramme chez 15 patients (39 %). Les patients avec atteinte cardiaque avaient une CRP significativement plus elevee que ceux sans atteinte cardiaque (respectivement 309 mg/L et 238 mg/L ; p = 0,01). Il n’y avait pas de difference significative de la ferritinemie (respectivement 4487 μmol/L et 3820 μmol/L ; p = 0,74), mais existait une tendance a une fraction glycosylee plus basse chez les patients avec atteinte cardiaque (respectivement 10 % et 16 % ; p = 0,06). Trente-deux patients avaient une echocardiographie pathologique sur 34 realisees et seulement 7 ont eu acces a l’IRM cardiaque. Quatre patients avec atteinte cardiaque ont presente un syndrome d’activation macrophagique (SAM) (11 %) contre 3 dans notre groupe temoin (7 % ; p = 0,70). Treize patients avec atteinte cardiaque (34 %) ont ete hospitalises en reanimation ou en unite de soins intensifs (USI) contre aucun chez nos temoins (p = 0,00001). Il s’agissait de 5 myocardites, 5 tamponnades et 3 pericardites non compliquees. Au diagnostic de l’atteinte cardiaque, 32 patients (84 %) ont ete traites par corticoides seuls ou associes a du methotrexate, 4 par AINS (11 %) et 2 par methotrexate (5 %). Quatre patients traites par corticotherapie et 1 par AINS ont ete relayes precocement par anti-interleukine-1. Neuf patients ont rechute sur le plan cardiaque (24 %), avec une mediane de 1 episode (1–4) et un delai de 8 mois (1–72). Les patients avec atteinte cardiaque ont ete significativement plus traites par biotherapies que les controles au cours de leur suivi (45 % contre 20 % ; p = 0,03). Le seul deces de notre cohorte est survenu au cours des complications d’un SAM chez un patient presentant une pericardite asymptomatique. Conclusion L’atteinte cardiologique au cours de la maladie de Still de l’adulte est frequente et polymorphe. C’est une complication souvent inaugurale, temoignant de la severite de la maladie et necessitant dans un tiers des cas une hospitalisation en reanimation ou en USI. Majoritairement corticosensible, elle pourrait evoluer plus souvent vers une forme refractaire. Son depistage systematique doit donc etre discute. |
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