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Introduction Les histiocytoses constituent un groupe polymorphe de maladies liees a la proliferation de cellules du systeme monocytes/macrophages. Elles sont divisees en 3 groupes. Les histiocytoses langerhansiennes (HL) sont caracterisees par une proliferation de cellules de Langerhans, pouvant toucher un ou plusieurs organes. Les localisations osseuses et cutanees sont les plus frequentes. Les histiocytoses non langerhansiennes, dont fait partie la maladie de Rosai-Dorfman (MRD), sont beaucoup plus heterogenes. La presentation typique de la MRD consiste en une lymphadenopathie cervicale du sujet jeune avec une infiltration d’histiocytes particuliers. Enfin, le dernier groupe rassemble les histiocytoses malignes. Nous presentons deux observations de localisations atypiques et isolees d’histiocytoses langerhansienne et non langerhansienne. Observation Cas no 1 : on decouvrait, a l’occasion de cephalees intenses faisant suite a un traumatisme crânien mineur, chez un homme de 40 ans sans antecedents, une lyse osseuse de la voute du crâne au niveau parietal gauche. L’IRM mettait en evidence une lesion tumorale developpee aux depens de la meninge avec une lyse de la table externe. Une intervention etait realisee dans l’hypothese d’un meningiome atypique : la tumeur, facile a detacher au niveau osseux et dural, etait adherente au cortex et contraignait le chirurgien a une resection cerebrale de 2 × 2 mm. Les suites etaient marquees par un deficit phasique massif heureusement en large partie regressif ulterieurement. L’histologie rapportait cette lesion a une histiocytose non langerhansienne a type de maladie de Rosai-Dorfman : lesion fibro-histiocytaire (marquage des histiocytes par les anti-CD68, CD163 et PS100, absence de marquage par les anti-EMA, Melan A, CD1a, p53, et IDH1) avec osteogenese reactionnelle et emperipolese. L’index de proliferation evalue par l’anti-Ki67 etait bas, de l’ordre de 1 %. Le bilan d’extension, clinique (absence de toute adenopathie) et par PET-scan restait entierement negatif. Cas no 2 : une patiente de 55 ans sans antecedent particulier beneficiait en 2013 d’une coloscopie a la suite d’un test de depistage de sang dans les selles positif. Elle ne presentait aucun symptome, ne decrivait pas de douleur abdominale, de diarrhee, de dysphagie, de nausees ou de vomissements. Cet examen etait en faveur d’une colite inflammatoire aspecifique touchant le colon gauche, tranverse et ascendant, sans atteinte de la derniere anse grele ni du recto-sigmoide. L’anatomo-pathologie revelait la presence d’une histiocytose langerhansienne. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien etait normal, et une simple surveillance etait proposee a la patiente. En janvier 2015, celle-ci presentait des douleurs anales, et l’examen proctologique mettait en evidence une lesion d’aspect granulomateux du cadran posterieur droit, en raquette, de 15 × 7 mm de diametre, sans caractere indure. Les biopsies etaient en faveur d’une histiocytose langerhansienne. Le scanner n’objectivait pas de lesions extra-digestives, et le bilan endocrinien etait normal. Une indication d’exerese chirurgicale etait retenue en raison du caractere symptomatique de la lesion. Discussion Quelques dizaines de cas de MRD du systeme nerveux central, mimant des meningiomes et survenant en l’absence de lymphadenopathie, ont ete rapportes dans la litterature. Le diagnostic differentiel, en imagerie [1] , comme en histopathologie [2] , s’avere particulierement difficile. Meme si l’evolution de la MRD est generalement benigne, les symptomes imposent dans la moitie des cas une corticotherapie ou, comme dans le cas present, une exerese chirurgicale. Une surveillance prolongee est indispensable. L’atteinte digestive de l’HL est egalement exceptionnelle, avec seulement une vingtaine de cas rapportes dans la litterature. Une etude portant sur 10 adultes presentant une localisation digestive d’HL montre qu’il s’agit le plus souvent de femmes asymptomatiques, âgees de 40 a 77 ans. Les lesions retrouvees sont des polypes et plus rarement des ulceres [3] , et sont le plus souvent isolees sans atteinte systemique. Le suivi a long terme a la recherche d’une dissemination de l’infiltration histiocytaire est cependant necessaire. Conclusion Nous rapportons ici deux observations d’histiocytoses atypiques par leur localisation et leur caractere isole dans un organe ou elles ne sont ni attendues ni recherchees en routine. Il s’agit de decouvertes fortuites d’histologie qui meriteraient d’etre colligees car l’evolution a long terme de ces formes rares est particulierement mal connue. |
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