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L’acromegalie est une maladie rare (4 cas/million/an), sous-diagnostiquee, responsable d’une morbi-mortalite elevee avec diminution de l’esperance de vie en moyenne de 10 ans. Nous avons mene une etude retrospective de 72 patients acromegales, suivis entre 1971 et 2014 en Franche-Comte, par des endocrinologues liberaux ou hospitaliers (Besancon, Dole, Gray, Lons-Le-Saunier et Vesoul). Resultats L’âge moyen au diagnostic est de 43,8 ans ± 14,7, le sex-ratio est de 1/1. La clinique est marquee par un syndrome dysmorphique chez 86 % des patients. Les motifs de decouverte sont domines par la dysmorphie acrofaciale chez 62 % des patients. L’IGF1 moyen est a 3 fois la normale au diagnostic, avec 72 % de macroadenomes (taille moyenne = 16,2 ± 8,8 mm). Les patients sont operes dans 79 % des cas, mais la chirurgie seule ne controle la maladie que dans 36,8 % des cas. Dans notre etude, 68 % des patients operes ont recu un traitement medical pre-chirurgical. En monotherapie, les analogues de la somatostatine permettent la normalisation de l’IGF1 dans 32 % des cas, les agonistes dopaminergiques dans 12,5 %, et l’antagoniste de GH dans 83 % des cas. Tous les patients traites par radiotherapie sont gueris. L’acromegalie releve d’un traitement multimodal, associant la chirurgie le traitement medical et parfois la radiotherapie, permettant, dans notre cohorte, le controle de 95 % des patients. |
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