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Introduction La surcharge glycogenique hepatocytaire ou syndrome de Mauriac est une complication rare du diabete de type 1 mal equilibre. Elle est surtout observee chez l’enfant et l’adolescent, plus rarement chez l’adulte. Elle associe au diabete une hepatomegalie, une perturbation du bilan hepatique et un retard staturoponderal severe. Observation Il s’agit d’un patient N.W., âge de 23 ans, diabete de type 1 depuis 4 ans sous basal/bolus, hospitalise pour une cetose diabetique. Cliniquement, on retrouve une asthenie, une dyspnee avec des signes de deshydratation, une distension abdominale avec des vomissements, la pression arterielle a 100/60 mmHg, IMC bas a 15,43 kg/m2. La glycemie capillaire etait > 6 g/L, la glycosurie et la cetonurie a 3 croix. L’Hb1Ac a 14,20 %. Les bilans renal et hepatique etaient normaux. L’echographie abdominale montrait un foie d’echostructure hyperechogene homogene augmente de volume et une dilatation du tronc porte. L’origine virale a ete eliminee par les tests serologiques. L’evolution sous traitement etait favorable. Discussion L’hepatomegalie est secondaire au depot de glycogene dans le foie. En cas d’hyperglycemie majeure, le glucose entre passivement dans les hepatocytes via GLUT 2 et est rapidement transforme en glucose-6P par la glucokinase ; l’administration importante d’insuline entraine la transformation du glucose-6P en glycogene par la glycogene-synthetase. Le diagnostic de glycogenose hepatique est un diagnostic d’elimination. Avant de le retenir, il est imperatif d’eliminer les causes virales, metaboliques, obstructives et auto-immunes. L’evolution est la plus souvent favorable grâce a l’equilibre glycemique, et l’atteinte hepatique disparait generalement en deux a quatre semaines. |
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