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Introduction L’anemie hemolytique auto-immune (AHAI) a fait l’objet d’un protocole national de soins (PNDS) publie par la HAS en octobre 2009 [1] . Aucune etude n’a evalue l’adequation de la prise en charge de cette pathologie aux recommandations. Notre objectif etait de relever les caracteristiques clinico-biologiques et la prise en charge therapeutique des AHAI, a l’exclusion des formes secondaires a une neoplasie, pour evaluer leur correlation avec les recommandations du PNDS. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective monocentrique de 2010 a 2015 a partir des tests de Coombs direct positifs transmis par l’etablissement francais du Sang en ajoutant les donnees du PMSI. Les patients de tout âge ont ete inclus s’ils presentaient un diagnostic initial ou de rechute d’AHAI. Les patients etaient exclus s’ils n’avaient pas beneficie de prise en charge specifique ou si l’AHAI survenait dans un contexte de neoplasie. La reponse complete a un traitement etait definie par la normalisation de l’hemoglobine et de l’hemolyse et la reponse partielle par la normalisation de l’hemoglobine avec persistance d’une hemolyse. Resultats Six cent trente-trois patients ont beneficie d’un test de Coombs direct positif entre 2010 et 2015 dont 42 concernaient des AHAI non secondaires a une neoplasie. Trente-neuf patients ont ete inclus, 32 avaient une AHAI a anticorps chauds, 5 un Coombs direct negatif et 2 une AHAI a anticorps froids. Dans 46 % des cas (17/37), le bilan etiologique des AHAI a anticorps chauds et a test de Coombs direct negatif etait negatif. Une maladie auto-immune etait rapportee dans 11 cas (30 %) et une infection dans 4 cas (11 %). Onze patients (30 %) avaient un syndrome d’Evans. Le bilan etiologique des AHAI a anticorps chauds et a test de Coombs direct negatif etait conforme au PNDS dans 49 % des cas. Les elements manquants au diagnostic etaient essentiellement un dosage ponderal des immunoglobulines et une recherche d’anticoagulant circulant. Dix patients n’ont pas eu d’imagerie thoraco-abdomino-pelvienne et seulement 4 avaient un contexte auto-immun sous-jacent (lupus). Bien que non indique, le myelogramme a ete realise dans 65 % des cas et la biopsie osteo-medullaire dans 8 cas dont seulement 2 justifies sur anomalies de l’electrophorese des protides seriques. Le traitement initial etait une corticotherapie comme recommande. Une reponse complete etait obtenue dans 61 % et une reponse partielle dans 18 % des cas. La dose cumulee totale moyenne etait de 6,5 ± 2,9 grammes d’equivalent prednisone et la duree moyenne du traitement de 2,4 ± 8,9 ans pour un diagnostic initial d’AHAI. Onze patients (30 %) ont rechute dont 3 sous corticoides. Les traitements de seconde intention etaient le rituximab dans 9 cas, la splenectomie dans 4 cas et l’azathioprine dans 3 cas. Une reponse complete sous rituximab etait obtenue dans 56 % des cas et une reponse partielle dans 11 % des cas. La prise en charge etiologique et therapeutique des AHAI a anticorps froids etait conforme au PNDS. La valeur predictive du test de Coombs direct pour le diagnostic des AHAI chez les patients hospitalises etait de 14 % dans notre serie. Conclusion Le bilan etiologique d’une AHAI doit etre exhaustif. Les raisons de la non-application des recommandations n’ont pas pu etre etablies du fait du caractere retrospectif du travail. La corticotherapie est le traitement de reference mais le rituximab a montre son efficacite dans de nombreuses etudes. Avec ces nouvelles donnees, le protocole therapeutique devrait etre actualise, et de nouvelles etudes menees pour verifier son adequation. |
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