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RESUMENEl sindrome de Goldenhar es una rara condicion, de aparicion esporadica, y con componentegenetico debil. Se caracteriza por un espectro de malformaciones faciales, especialmente deformacionesoculares (ausencia o hipotrofia ocular) y malformaciones auriculares, que caracteristicamente comprome-ten una hemicara, con presencia o ausencia de anomalias vertebrales. Se presenta un caso clinico dela asociacion de Sindrome de Goldenhar y embarazo.PALABRAS CLAVE: Sindrome de Goldenhard y embarazoSUMMARYGoldenhar syndrome is a rare condition of sporadic appearance and with a weak genetic component.Is characterized by face malformations, especially ophthalmologic (ocular absence or hypotrophy) andauricular malformations, that characteristically jeopardizes one hemiface, with presence or absence ofvertebral anomalies. We presented a case of the association of Goldenhar syndrome and pregnancy.KEY WORDS: Goldenhar syndrome and pregnancy Casos Clinicos INTRODUCCIONEl sindrome de Goldenhar, tambien denomina-do sindrome del primer y segundo arco branquialo espectro oculo-auriculo-vertebral, es un comple-jo de anomalias craneofaciales unilaterales y ver-tebrales. Fue descrito originalmente por Von Arlt,pero no fue considerado hasta 1952, cuandoGoldenhar reporto tres nuevos casos de este com-plejo que se ha referido posteriormente con sunombre (1). En 1990, Gorlin et al (2) extendieronlas especificaciones a un complejo de hechos queincluia un sindrome facioauriculoventricular, microtiahemifacial, disostosis otomandibular, como tam-bien el sindrome de Goldenhar originalmente des-crito y otras anomalias del primer y segundo arcobranquial. Estos hallazgos pueden encontrarse ensolitario o habitualmente asociados a microtia,hipoplasia mandibular, o malformaciones verte-brales congenitas (3). La incidencia es limitada yvaria entre 1 caso en 45.000 a 2 en 100.000habitantes.Se ha postulado que se presenta como conse-cuencia a una inadecuada oxigenacion tisular,debido a hipogenesis de la arteria estapedica ysus divisiones supraorbital y maxilomandibular.Estos vasos nutren el arco branquial entre la ter-cera y quinta semana, despues de la desaparicionde los primeros dos arcos aorticos y antes deldesarrollo de la arteria carotida externa (4).En nuestro medio no existen publicaciones deeste sindrome asociado a embarazo, motivo por lo |
