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Resume La sclerose laterale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodegenerative incurable, grave (mediane de survie de 24 mois apres diagnostic), caracterisee par un dysfonctionnement rapidement progressif des motoneurones centraux et peripheriques. Les formes cliniques different selon la localisation initiale du deficit moteur, la vitesse de la perte neuronale, le retentissement fonctionnel, et l’association ou non a des troubles psycho-comportementaux ou cognitifs. Le pronostic vital est conditionne par l’atteinte respiratoire et l’etat nutritionnel. Il peut etre ameliore par la mise en place rapide de toutes les strategies therapeutiques permettant de corriger les troubles nutritionnels, de compenser les troubles respiratoires, en particulier ceux du sommeil, de prevenir les fausses routes alimentaires, les chutes et les infections respiratoires, en respectant la volonte du malade. Une bonne collaboration du malade et de ses proches est necessaire : elle depend de la qualite de l’annonce du diagnostic et des informations faites par les medecins en veillant a respecter les mecanismes psychologiques d’adaptation a une maladie tres anxiogene. La qualite de vie depend des aides a la lutte contre le handicap et du soutien psychosocial adaptes a l’evolution de la maladie, en evoquant les problemes pratiques du quotidien et la charge pour les proches, en particulier le conjoint qui est souvent le principal et parfois l’unique aidant naturel du malade. Cela demande une grande disponibilite des equipes soignantes et l’intervention coordonnee de professionnels de competences complementaires a l’hopital comme au domicile : la lutte contre le handicap, la pneumologie, la nutrition, la psychologie et les soins palliatifs. La prise en charge de la phase avancee de la SLA (ou la dependance est totale et ou l’atteinte respiratoire et l’etat nutritionnel menacent la vie) souleve des questions ethiques difficiles sur l’autonomie decisionnelle du malade et la bienfaisance des traitements invasifs de soutien de la vie, en particulier la ventilation mecanique sur tracheotomie. |
