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Resume Maladie inflammatoire, granulomateuse multisystemique, la sarcoidose demeure toujours de cause inconnue. Le systeme nerveux represente une des localisations rares et graves de cette maladie benigne. La meningite lymphocytaire, les troubles psychiques, le diabete insipide, la paralysie faciale peripherique en sont les manifestations les plus classiques. L’etude du LCR et l’IRM cerebrale et medullaire cervicale avec injection de gadolinium sont les investigations de choix. Une preuve histologique est parfois obtenue au prix de biopsies neuromusculaires, meningees, cerebrales stereotaxiques. Les risques fonctionnels et vitaux imposent une corticotherapie precoce. En cas d’aggravation, de non-reponse ou d’une corticodependance, d’autres immunosuppresseurs ou exceptionnellement une irradiation encephalique seront associes. Le traitement d’entretien, le plus souvent a vie permet de maintenir le succes therapeutique et evite les rechutes. |
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