| Autor: |
G. Saada-Sebag, C. Thuillier, E.M. Dinia, J.-L. Descotes, Bernard Boillot, Nicolas Terrier, Jean-Jacques Rambeaud, Jean-Alexandre Long, D. Pasquier, J. Cyprien |
| Rok vydání: |
2009 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Progrès en Urologie. 19:474-478 |
| ISSN: |
1166-7087 |
| DOI: |
10.1016/j.purol.2009.01.018 |
| Popis: |
Resume Introduction Etudier les aspects cliniques, histologiques et immunohistochimiques de trois tumeurs du rein correspondant a des sarcomes synoviaux (SS) operes dans notre centre en trois ans. Patients et methodes Trois patients âges de 27 a 33 ans ont eu une nephrectomie elargie pour tumeur renale correspondant a l’examen histologique a un sarcome synovial. Les tumeurs etaient symptomatiques dans 100 % des cas avec des douleurs lombaires et une rupture spontanee. La taille variait de 5 a 13 cm. L’aspect radiologique etait une tumeur kystique (Bosniak IV) dans deux cas et un hematome perirenal spontane. Il s’agissait de deux reins droits pour un rein gauche. Les pieces ont ete analysees apres fixation. Des colorations immunohistochimiques et une analyse en biologie moleculaire par RT-PCR des transcrits de fusion ont ete realisees. Resultats Un patient est decede du fait d’une evolution locale et metastatique 24 mois apres une nephrectomie elargie associee a une radiochimiotherapie (protocole mesna, adriamycine, ifosfamide et deticene [Maid]). Deux patients etaient en remission complete apres 25 mois de recul moyen avec le meme traitement. L’histologie retrouvait une proliferation mesenchymateuse fusocellulaire monotone correspondant a un sarcome. Il s’agissait dans les trois cas d’une forme biphasique avec des plages de cellules fusiformes et des cellules epitheliales. L’etude immunohistochimique montrait une positivite du contingent epithelial et fusiforme. Les marqueurs musculaires etaient negatifs. L’etude en biologie moleculaire du transcrit de fusion a permis de retrouver dans les trois cas une translocation (X;18). Conclusion Les SS primitifs du rein surviennent chez des patients jeunes. La translocation (X;18) est pathognomonique du diagnostic. Le pronostic est sombre malgre une exerese complete, une radiotherapie et une chimiotherapie. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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