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Introduction Le syndrome d’encephalopathie avec lesion reversible du splenium du corps calleux (MERS) est une entite clinico-radiologique rare et d’etiologies diverses. Son association au Rituximab (RTX) n’a jamais ete decrite. Nous rapportons le 1er cas de MERS apparu dans les suites d’une premiere cure par RTX chez un patient suivi pour une maladie associee a hyperIgG4 (MAG4). Observation Il s’agit d’un patient âge de 33 ans suivi depuis 2017 pour une MAG4. Le diagnostic a ete retenu devant une fievre prolongee, un syndrome sec, une atteinte hepatique et une atteinte renale pseudotumorale, une hypergammaglobulinemie a 28g/l avec des IgG a 23g/l et des IGg4 a 2,8g/l avec presence d’IgG 4 a l’IFD sur biopsie scanno-guidee. Le patient a ete traite par corticotherapie a la dose de 0,6mg/kg/jour d’equivalent prednisone avec amelioration de l’atteinte glandulaire, hepatique et du syndrome inflammatoire biologique. Devant la persistance de l’atteinte renale avec syndrome nephrotique impur par l’insuffisance renale et l’hematurie a 6 mois des corticoides, un traitement par RTX a ete indique. L’examen physique pre-therapeutique etait sans particularites hormis un syndrome œdemateux. A la biologie, l’hemogramme etait normal, la natremie etait a 142mmol/l et l’ECBU etait negatif. La PCR SARS CoV-2 etait negative et le scanner thoracique etait sans anomalies. Le patient a recu sa premiere dose de 1g de RTX et a presente six heures apres la fin de la cure des paresthesies au niveau du membre inferieur gauche avec une ataxie a la marche et une fievre a 40°C. L’examen avait objective aussi une polypnee a 28 cycles/min avec des râles crepitants aux deux bases pulmonaires. L’evolution etait marquee par l’alteration rapide de son etat de conscience et la survenue d’un etat de mal epileptique necessitant son transfert en reanimation. La ponction lombaire a ramene un liquide clair, 100 elements blancs avec 94 de lymphocytes, une proteinorrachie a 0,92g/l et une normoglycorrachie a 4mmol/l. L’angio-IRM cerebrale avait objective plusieurs lesions spleniales en hypersignal FLAIR evocatrices de MERS. Une enquete infectieuse comportant une deuxieme PCR SARS CoV-2 sur un prelevement nasopharayngien et des PCR virales (VZV, Herpes et CMV) sur LCR etait negative. Les serologies VHB, VHC, VIH, Parvo B19, CMV, EBV, Herpes, Mycoplasme et syphilis ainsi que l’antigenurie Legionelle etaient aussi negatives. Le patient avait recu des boli de methylprednisone, des immunoglobulines en intra-veineux associes au Valproate de sodium et il a ete extube 48H apres avec un reveil calme et une reprise progressive de son etat de conscience. Le diagnostic de MERS induit par le RTX est vraisemblable. Conclusion Le MERS est un syndrome rare mais probablement sous-estime. L’etiologie medicamenteuse a ete decrite mais sa survenue suite a l’administration du RTX n’a jamais ete rapportee. La regression des symptomes neurologiques et des lesions radiologiques est habituellement la regle. |
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