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Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) peut s’associer a des pathologies auto-immune diverses. Cependant, son association a une polyendocrinopathie auto-immune type II est exceptionnelle. Nous rapportant une observation particuliere par l’association d’un LES a un syndrome de Schmidt. Observation Patiente âgee de 32 ans qui a presente des douleurs abdominales, asthenie et des vomissements. L’examen trouvait une hypotension arterielle, une tachycardie et une melanodermie generalisee. A l’interrogatoire, notion d’un amaigrissement non chiffre, une mauvaise tolerance au jeune et une asthenie physique plus importante en fin de journee. A la biologie : une hyponatremie, une hyperkaliemie et une hypoglycemie. Le diagnostic d’insuffisance surrenalienne peripherique a ete confirme par un test au synacthene. La TDM abdominale montrait des surrenales de taille normale. Le bilan thyroidien montrait une hypothyroidie peripherique avec positivite des anticorps anti-thyroidien. Le diagnostic du syndrome de Schmidt etait retenu et elle etait mise sous un traitement substitutif. Deux ans apres, apparition d’un syndrome de Raynaud, des polyarthralgies d’allure inflammatoire et une pericardite. A la biologie, leuco-lymphopenie, syndrome inflammatoire biologique, consommation du complement, AAN et anti-Sm positifs. Le diagnostic de LES a ete alors retenu selon les criteres de l’ACR et les criteres SLICC. Conclusion Notre observation est particuliere par la coexistence chez la meme patiente d’une polyendocrinopathie auto-immune type II precedant la survenue du LES. Quelques cas ont ete rapportes dans la litterature. Les mecanismes physiopathologiques a l’origine de cette association ne sont pas encore clairement elucides, un terrain immunogenetique predisposant semble etre incrimine. |
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