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Introduction Le lymphome du manteau est une forme rare de lymphome non Hodgkinien. L’atteinte extraganglionnaire est frequente au niveau de la moelle osseuse, du tractus gastro-intestinal et de l’anneau de Waldeyer. L’atteinte cutanee est rare et temoigne souvent d’une forme profuse. Nous rapportons un cas de lymphome du manteau diagnostique grâce a son expression cutanee. Observation Un patient de 77 ans etait adresse en consultation de dermatologie devant l’apparition depuis plusieurs mois de lesions du visage. L’examen montrait une macrocheilite, une macroglossie et des lesions erythematonodulaires tres infiltrees du lobe des oreilles et des joues. Ces lesions s’inscrivaient dans un contexte de decouverte d’hyperlymphocytose a 7 G/L, dont l’immunophenotypage evoquait des cellules de type leucemie lymphoide chronique. Devant ce tableau, l’hypothese d’une granulomatose etait soulevee (sarcoidose, syndrome de Melkersson-Rosenthal). Resultats Les serologies de Lyme et de syphilis etaient negatives. Le scanner thoracique objectivait des adenopathies mediastinales infracentimetriques. Les histologies cutanees du lobe de l’oreille et des glandes salivaires montraient un aspect histologique de proliferation lymphoide massive faite d’elements monomorphes de petite taille et des noyaux arrondis avec en immunohistochimie un phenotype CD20+, CD3−, CD5+, BCL2+, CD23+, BCL6, CD10 et cycline D+ en faveur d’un lymphome B a petites cellules du manteau. Le myelogramme trouvait une infiltration lymphoide. Le stade Ann Arbor est de IV et un traitement par rituximab, bendamust, bortezomid et dexamethasone etait debute. Le controle a 3 mois montrait une regression des lesions cutanees ( Fig. 1 et 2 ). Discussion La presentation cutanee du lymphome du manteau est tres rare avec une trentaine de cas dans la litterature. Les atteintes cliniques sont diverses (nodules cutanes et sous-cutanes, plaques infiltrees, erytheme maculeux, lesions purpuriques) et de repartition ubiquitaire ce qui rend le diagnostic difficile. Nous n’avons trouve qu’un cas presentant les memes symptomes cutanes que notre patient. Les principaux diagnostics differentiels sont les granulomatoses avec en particulier la sarcoidose qui peut donner des atteintes infiltrantes mimant la clinique de notre patient. L’analyse histologique, incontournable, a permis de retablir le diagnostic de lymphome B par rapport a celui de LLC initial et donc au patient de beneficier du traitement adapte. La reponse clinique actuelle est satisfaisante, mais le pronostic de ce type de lymphome est severe et les rechutes sont nombreuses. De plus, l’atteinte cutanee est souvent evocatrice d’une diffusion de la maladie. Conclusion L’atteinte cutanee dans le lymphome du manteau est tres rare et les presentations initiales sont trompeuses et variees. Neanmoins, elles peuvent etre le premier signe d’appel de cette maladie, dont la gravite et la necessite d’un traitement precoce justifient une prise en charge diagnostique rapide. |
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