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Introduction Le syndrome de Reynolds (SR) correspond a l’association d’une cholangite biliaire primitive (CBP) et d’une une sclerodermie systemique (ScS). Peu de donnees sur le SR sont disponibles. L’objectif de cette etude est d’etudier la prevalence et de decrire les caracteristiques cliniques, immunologiques, morphologiques et pronostiques du SR. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective au sein du centre de reference national des maladies auto-immunes et systemiques rares et inclus les patients avec une ScS repondant aux criteres ACR/EULAR 2013 et une CBP repondant aux criteres de l’EASL. Les donnees cliniques, biologiques, therapeutiques et evolutives des patients ont ete analysees et comparees a celles de patients atteints de ScS sans CBP et de patients atteints de CBP sans ScS apparies sur l’âge et le sexe. Resultats Parmi 1028 patients de la cohorte ayant une ScS, 24 (2,3 %) patients avaient un SR et ont ete compares a 96 controles avec une ScS sans CBP et a 48 controles avec une CBP sans ScS. Vingt-deux (91,7 %) patients etaient de sexe feminin avec un âge median [ecart interquartile] de 52,5 [44–67,2] ans. 21 (87,5 %) patients avaient une ScS cutanee limitee et 22 (91,6 %) patients avaient des anticorps anti-centromeres. Huit (33,3 %) patients avaient une CBP diagnostiquee de maniere synchrone a la ScS, 5 (20,8 %) avant le diagnostic de ScS et 11 (45,8 %) apres avec un delai median de 75 [40–157] mois. Les anticorps associes a la CBP etaient des anti-mitochondries chez 21 (87,5 %) patients, des anti-Gp210 chez 3 (12,5 %) patients et des anti-Sp100 chez 2 (8,3 %) patients. Sur le plan de la sclerodermie, les patients avec SR presentaient plus des formes cutanees limitees de ScS (87,5 % versus (vs) 62,4 %, p = 0,03) avec un score de Rodnan modifie plus bas (2 [0–4] vs 4 [2–6], p = 0,004) et une ouverture de bouche plus grande (40 [37,5–47,5] mm contre 36,5 [28,5–41,5] mm, p = 0,04) que les controles. Ils presentaient aussi moins de pneumopathie interstitielle diffuse au scanner thoracique (29,1 % vs 75 %, p Conclusion Les resultats de cette etude retrospective monocentrique montrent que le syndrome de Reynolds est rare et est associe a des formes moins severes de ScS mais qu’il doit etre recherche. En effet, un suivi multidisciplinaire de ces patients est necessaire pour, d’une part, depister regulierement une hypertension pulmonaire, et, d’autre part, debuter un traitement par AUDC des le diagnostic et surveiller l’apparition d’une cirrhose. |
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