HbH-Krankheit – eine seltene Differentialdiagnose bei Anämie und Oberbauchschmerzen

Autor: Oliver Galm, Ursula Fabry, Rainhardt Osieka, Elisabeth Kohne
Rok vydání: 2003
Předmět:
Zdroj: Medizinische Klinik. 98:335-338
ISSN: 0723-5003
DOI: 10.1007/s00063-003-1267-8
Popis: Fallbeschreibung: Ein 45-jahriger vietnamesischer Patient wurde wegen einer ausgepragten hypochromen Anamie und akuter Oberbauchschmerzen nach einem gastrointestinalen Infekt stationar aufgenommen. Im Blutausstrich fanden sich ausgepragte Veranderungen der Erythrozytenmorphologie mit Hypochromasie, Poikilozytose, Targetzellen und Dakryozyten (Tranenformen). Als Ursache der Beschwerden wurde eine infektassoziierte hamolytische Krise bei Hamoglobin-H-(HbH-)Krankheit diagnostiziert. Schlussfolgerung: Die HbH-Krankheit als spezielle Form der α-Thalassamie ist in Deutschland eine seltene Differentialdiagnose gegenuber anderen Ursachen fur hypochrome, hamolytische Anamien. Umfangreiche diagnostische Masnahmen konnen durch die rasche Diagnosestellung mittels Hamoglobinanalytik bei Patienten mit einem mittleren erythrozytaren Hamoglobingehalt (HbE) < 25 pg vermieden werden. Die Erkrankung sollte bei Zuwanderern aus Sudostasien und der Vorgeschichte einer chronischen hypochromen Anamie fruhzeitig in Erwagung gezogen werden. Die Prognose der HbH-Krankheit ist gunstig und eine Behandlung auserhalb krisenhafter Anamisierungsphasen z.B. bei Infektionen oder in der Schwangerschaft meist nicht notwendig.
Databáze: OpenAIRE