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Introduction Le lymphome anaplasique a grandes cellules est un trouble lymphoproliferatif CD30+. Les localisations cutanees sont rares. Elles constituent soit une localisation cutanee d’une maladie systemique potentiellement agressive, soit une localisation cutanee isolee dont le pronostic est excellent. L’expression de la proteine anaplasique lymphome kinase (ALK) est normalement absente dans le lymphome cutane anaplasique a grandes cellules (pcALCL). Son expression chez un patient avec des lesions cutanees evoque un lymphome systemique (sALCL) avec atteinte cutanee. Recemment il a ete decrit quelques cas de pcALCL. Nous en rapportons un cas historique. Observation Un homme de 58 ans, sans antecedent, etait adresse pour des lesions multiples evoluant depuis plus de 10 ans. A l’examen, nous constations de multiples nodules verruqueux keratosiques superficiels non infiltres et profus touchant essentiellement les plis, sans lesion muqueuse, adenopathie ou hepatosplenomegalie associees. Nous notions des macules pigmentees du tronc et du dos et un ectropion bilateral. Nous suspections un lymphome. La biologie et les marqueurs tumoraux etaient normaux. La tomographie par emission de positons - tomodensitometrie (TEP-TDM) montrait un hypermetabolisme des multiples lesions cutanees et d’adenopathies axillaires et ilio-inguinales bilaterales. L’histologie cutanee montrait une proliferation lymphocytaire dermo-epidermique et un epiderme modifie avec une spongiose, une acanthose et une papillomatose. L’immunohistochimie revelait des lymphocytes CD30+ et ALK+, concluant a un lymphome T anaplasique a grande cellules ALK + La serologie HPV etait negative. L’histologie ganglionnaire concluait a une lymphadenite reactionnelle et le myelogramme ne montrait aucun argument pour un lymphome systemique. Apres 6 mois de traitement par methotrexate, nous constations une amelioration avec un affaissement de la majorite des lesions. La TEP-TDM de controle montrait une regression de l’atteinte ganglionnaire et la persistante de l’atteinte cutanee. De l’acitretine etait introduite devant l’aspect keratosique des lesions et la surveillance etait poursuivie. Discussion Nous presentons un cas de lymphome anaplasique a grande cellules ALK+ de localisations cutanees multiples, sans atteinte systemique. Ce lymphome se presente habituellement sous la forme de nodules ou de plaques ulcerees solitaires, tres rarement dissemines, avec absence de marquage ALK. Dans la litterature, 21 cas de forme pcALCL ALK + localises sont decrits. En l’absence d’atteinte systemique et en raison de l’etat general du patient et de la duree d’evolution des lesions, nous avons traite par methotrexate avec surveillance clinique. Conclusion Nous rapportons une observation de lymphome cutane anaplasique a grandes cellules ALK + historique de diagnostic difficile et de pronostic incertain en l’absence de cas similaire dans la litterature. |
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