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Resume Contexte et objectifs. – Les cancers de l'enfant representent moins de 1 % de l'ensemble des cancers et la deuxieme cause de mortalite chez les enfants de 1 a 14 ans, apres les accidents. Leurs specificites justifient l'existence de registres pediatriques. Le premier registre francais de population a ete cree en Lorraine en 1983 ; ses resultats sur une periode de 17 annees d'enregistrement sont presentes en termes d'incidence et de survie. Materiel et methodes. – Tous les cas de cancers diagnostiques de 1983 a 1999 chez les enfants lorrains âges de 0 a 14 ans ont ete inclus. Ont ete calcules les taux d'incidence brut, standardise (sur la population mondiale) et cumule, et les taux de survie globale, specifique et sans evenement (selon la methode de Kaplan-Meier). Resultats. – Avec un total de 1086 cas enregistres, l'incidence brute est de 132,4 par million et par an, l'incidence standardisee de 137,5 par million et par an ; un enfant sur 500 est susceptible de developper un cancer avant l'âge de 15 ans. L'incidence globale est plus elevee chez les garcons que chez les filles ( sex-ratio : 1,13). Sur cette periode de 17 ans, l'incidence est restee stable. La distribution par types est la suivante : leucemies (30,7 % des cas), tumeurs du systeme nerveux central (23,2 %), lymphomes (12,9 %), tumeurs du systeme nerveux sympathique (7,4 %), sarcomes des tissus mous (6,1 %), tumeurs renales (5,2 %) et osseuses (5,0 %). Le taux de survie specifique pour l'ensemble des cancers est de 71,4 % [IC 95 % : 68,5–74,3]. Il est significativement inferieur avant l'âge d'un an (55 %) et dans certains types de cancers : gliomes du tronc cerebral (27 %), tumeurs du foie (43 %), osteosarcomes (57 %), neuroblastomes (65 %), rhabdomyosarcomes (55 %). Discussion. – L'incidence, la repartition par type histologique et la survie observees a partir des donnees du registre lorrain sont comparables aux donnees des registres de l'Union europeenne. L'absence de tendance significative de l'incidence, contrairement a d'autres pays, peut s'expliquer par la faiblesse des effectifs. Conclusion. – L'experience acquise dans l'activation de ce premier registre regional a permis la mise en place d'un registre national des tumeurs solides et contribue a la validation de ses donnees. |
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