Kongorotnegative Leichtkettenerkrankung mit intraktablen Durchf�llen

Autor: A. Raml, S. Bogner, G. Biesenbach, R. Hubmann, P. Grafinger
Rok vydání: 2005
Předmět:
Zdroj: Der Internist. 46:447-451
ISSN: 1432-1289
0020-9554
DOI: 10.1007/s00108-004-1344-y
Popis: Ein 56-jahriger Patient wurde wegen chronischer Diarrho mit progredientem Gewichtsverlust (30 kg innerhalb eines Jahrs) stationar aufgenommen. Die gastrointestinale Abklarung verlief ergebnislos. Die Verdachtsdiagnose eines neuroendokrinen Tumors bzw. einer multiplen endokrinen Neoplasie konnte nicht bestatigt werden. Auch ein Lymphom bzw. eine Amyloidose liesen sich nicht nachweisen. Bei unveranderten Durchfallen mit weiterem Gewichtsverlust entwickelte der Patient im weiteren Krankheitsverlauf eine progrediente Niereninsuffizienz und eine globale Herzinsuffizienz mit rezidivierenden Perikardergussen sowie eine beidseitige periphere Fazialisparese und eine geringe periphere Polyneuropathie. 6 Monate nach stationarem Erstkontakt verstarb der Patient im Rahmen eines progredienten Multiorganversagens. Postmortal zeigte sich das Knochenmark regelrecht. Erst durch weitere immunhistochemische Aufarbeitung der Kolonwand bzw. des Herzmuskelgewebes konnte die Diagnose einer systemischen kongorotnegativen Lambda-Leichtkettenamyloidose gesichert werden.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: