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Resumen Introduccion Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) son dermatosis adquiridas que se caracterizan por la aparicion de ampollas en la piel y en las mucosas. El objetivo de este trabajo es describir la epidemiologia, caracteristicas clinicas, respuesta terapeutica y mortalidad en pacientes con EAA de un hospital universitario de Chile. Metodo Cohorte retrospectiva de pacientes en un periodo de 12 anos (2005-20017) con EAA confirmada por histologia e inmunofluorescencia directa de un hospital universitario de Chile. Resultados De un total de 89 pacientes un 50,6% fueron diagnosticados de penfigoide ampolloso (PA), un 24,7% de penfigo vulgar (PV) y un 24,7% de otras EAA. El promedio de edad en PA fue de 72,2 anos y en PV de 46,3 anos. Presentaron ampollas el 93,2% de los PA y compromiso mucoso el 77,3% de los PV. En PA el tratamiento mas utilizado fue prednisona con corticoides topicos, mientras que en PV fue prednisona con azatioprina y prednisona con corticoides topicos. El 50% de los PA logro remision a los 2 meses de tratamiento, mientras que en PV lo consiguieron a los 5 meses. La supervivencia a un ano en pacientes con PA fue del 88,7% y en PV del 96,3%. Conclusiones El PA se presento a mayor edad, con ampollas en las extremidades y en el tronco, mientras que el PV afecto a pacientes de edad media, con importante compromiso de mucosas. Los pacientes con PV requirieron mayor inmunosupresion, alcanzando la remision mas tarde. La supervivencia fue, sin embargo, menor en los pacientes con PA. Este estudio, el primero en Chile, ayuda a caracterizar a las EAA en Latinoamerica. |
