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Introduction L’angioendotheliomatose reactionnelle est une proliferation vasculaire cutanee rare. Nous rapportons ici le cas d’une angioendotheliomatose reactionnelle (AR) a une cryoglobulinemie compliquee d’une atteinte renale glomerulaire severe. Observations Une femme de 78 ans, sans antecedents, consultait pour des lesions erythemateuses d’aspect livedoide, et legerement infiltrees a la palpation, asymptomatiques, touchant la region malaire, les faces d’extension des cuisses et des bras. Les lesions etaient apparues dans un contexte d’alteration profonde de l’etat general et de degradation de la fonction renale en 6 mois. La biopsie cutanee montrait une proliferation dermique de capillaires avec des cellules endotheliales « en clou de tapissier » et certains capillaires etaient thromboses. La confrontation anatomoclinique permettait de conclure a une AR. La biologie mettait en evidence une cryoglobulinemie de type I associee a une dysglobulinemie IgG Kappa ainsi qu’une proteinurie glomerulaire, une hematurie et une degradation de la fonction renale. La biopsie renale montrait une glomerulonephrite membranoproliferative avec depots endomembraneux monotypiques Kappa et des lesions de vascularite thrombosante, compatible avec une vascularite cryoglobulinemique. Un traitement par prednisone et rituximab permettait une regression partielle des lesions 3 mois plus tard. Discussion L’AR est une affection benigne, rare, caracterisee par une image histologique specifique a type de proliferation de capillaires dermiques, dont les lumieres sont obliterees par une proliferation de cellules endotheliales. Les manifestations cutanees sont polymorphes a type de macules, de papules ou de plaques, parfois purpuriques, du tronc, du visage, des membres et des extremites. L’AR doit faire rechercher une pathologie pro-thrombotique associee apparaissant habituellement concomitamment aux lesions cliniques telles qu’une connectivite, une neoplasie, un SAPL, une endocardite, ou bien encore, comme dans notre cas, une cryoglobulinemie. Conclusion L’AR est une entite qui doit etre reconnue par les dermatologues en raison des pathologies sous-jacentes potentiellement associees qui doivent etre systematiquement cherchees. |
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