Pemphigus paranéoplasique révélateur du développement d’un sarcome à cellules dendritiques à partir d’une tumeur de Castleman pulmonaire

Autor: N. Gironet, Loïc Vaillant, Patrice Diot, A. De Muret, Laurent Machet, Gérard Lorette, C. Rivollier, Pascal Dumont
Rok vydání: 2005
Předmět:
Zdroj: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. 132:41-44
ISSN: 0151-9638
DOI: 10.1016/s0151-9638(05)79195-x
Popis: Resume Introduction Le pemphigus paraneoplasique est associe a la maladie de Castleman. Nous rapportons un cas de pemphigus paraneoplasique survenu a un stade de transformation sarcomateuse d’une maladie de Castleman qui etait presente depuis des annees sans pemphigus paraneoplasique associe. Ce pemphigus s’est manifeste par une atteinte muqueuse buccale et pulmonaire exclusive, tout a fait inhabituelle. Observation Un homme de 32 ans souffrant de vastes ulcerations de la muqueuse buccale etait hospitalise en Decembre 2000 pour alteration de l’etat general et insuffisance respiratoire aigue. La recherche d’anticorps anti-substance intercellulaire sur vessie de rat etait positive, correspondant en immunoempreinte a des IgG anti envoplakine, permettant le diagnostic de pemphigus paraneoplasique. Une radio de thorax et un scanner thoracique montraient une tumeur hilaire dont l’examen histologique permettait le diagnostic de maladie de Castleman associee a une transformation sarcomateuse. Apres traitement chirurgical, l’insuffisance respiratoire s’aggravait. Le malade etait alors tres ameliore par une corticotherapie generale a 2 mg/kg/jour, et une chimiotherapie etait debutee. Il decedait brutalement dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue, trois mois apres la chirurgie. Commentaires Il s’agissait d’un pemphigus paraneoplasique d’expression clinique et biologique particuliere : atteinte muqueuse exclusive avec bronchiolite obliterante expliquee par la presence isolee d’anticorps reconnaissant l’envoplakine, sans antidesmogleine. La transformation de la tumeur de Castleman en sarcome a pu demasquer des antigenes intracellulaires (les plakines), initiant la reaction immunologique specifique.
Databáze: OpenAIRE
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