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Introduction Le syndrome d’Isaac est une affection rare, le tableau clinique classique associe des raideurs musculaires, des crampes, fasciculations, cependant des presentations atypiques existent faisant errer le diagnostic. Observation Patient âge de 53 ans, qui s’est presente pour la prise en charge diagnostique d’une faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive et evoluant vers l’aggravation depuis 3 ans. L’examen clinique a retrouve une tetraparesie flasque proximo distale a predominance proximale, avec une amyotrophie diffuse et des ROT abolis aux 04 membres ainsi que des fasciculations provoquees, ENMG a retrouve une atteinte motoneuronale peripherique ainsi que des fasciculations, l’IRM medullaire etait normal le tout faisant penser a une SLA dans sa forme spinale, mais 4 mois apres le patient decrit des crampes musculaires au niveau des extremites avec une pseudomyotonie. Discussion Notre observation rapporte un syndrome d’Isaacs presente initialement par un syndrome SLA, l’apparition tardive de crampes, de pseudomyotonie et des anticorps anti-VGKc positive nous ont permis de faire le diagnostic du syndrome d’Isaacs. Conclusion Le syndrome d’Isaacs est un phenomene hyperexcitabilite du nerf peripherique, notre observation se singularise semiologiquement par la survenue tardive des signes cardinaux de cette pathologie et la presentation clinique initiale par un syndrome SLA. |
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