Pemphigoïde des muqueuses avec sténoses laryngées ou trachéales : série de 11 cas

Autor: F. Pascal, Frédéric Caux, Marina Alexandre, Liliane Laroche, N. Gharbi, C. Lamberto, I. Soued, Catherine Prost-Squarcioni, E. Poirier, P.-Y. Brillet, S. Boussoura, Y. Uzunhan, Serge Doan
Rok vydání: 2014
Předmět:
Zdroj: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. 141:S262
ISSN: 0151-9638
DOI: 10.1016/j.annder.2014.09.091
Popis: Introduction Les stenoses laryngo-tracheales dans les pemphigoides des muqueuses (PM) sont mal connues. Nous rapportons une serie de 11 cas de PM avec stenose laryngo-tracheale. Materiel et methodes Cette etude retrospective porte sur les patients suivis pour une PM dans notre centre du 01/01/2005 au 30/06/2012. Tous les patients ayant des symptomes ORL et/ou une atteinte OPH severe ont eu au moins une endoscopie nasolaryngee. Si une stenose laryngee/tracheale etait notee, les cas etaient inclus dans l’etude. Resultats Onze cas (3 % de l’ensemble des PM) dont 4 epidermolyses bulleuses acquises (EBA) ont ete inclus. Tous avaient une PM severe caracterisee par ≥ 3 sites atteints (n = 10) et/ou 1 fibrose conjonctivale severe (≥ stade IIIA de Foster ; n = 3) et/ou 1 atteinte œsophagienne (n = 3). Le delai moyen entre les diagnostics (dg) de PM et de stenose etait de 5,8 ans. Lors de la derniere visite avant le dg de stenose, 3 patients etaient en remission quasi complete, 1 controle, 5 non controles et 2 en rechute. Lors du dg de stenose, etaient notes des symptomes larynges (n = 5, dyspnee/dysphonie : 4/4) et/ou ORL autres (n = 9) ou aucun symptome (n = 2). Les traitements en cours etaient dapsone (n = 8), immunosuppresseurs classiques (n = 2) et rituximab (RTX) (derniere perfusion Discussion Il s’agit de la plus grande serie de stenoses tracheo-laryngees dans les PM. Celles-ci sont tres rares et surviennent tardivement au cours de PM severes, notamment dans les EBA (36,4 % de notre serie). Elles sont le plus souvent asymptomatiques (55 %) et supra-glottiques (82 %), inconstamment objectivees par le scanner (73 %) et les EFR (62 %). La majorite des cas est amelioree ou stabilisee par les traitements systemiques (72 % des cas). Conclusion Ces resultats indiquent l’importance d’un suivi au long cours des PM severes avec des examens ORL reguliers associes a un scanner et des EFR pour le depistage et la surveillance des stenoses laryngo-tracheales, meme en l’absence de signe clinique tracheo-larynge. Le traitement systemique pourrait permettre d’eviter la tracheotomie.
Databáze: OpenAIRE
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