Méningo-rhombencéphalite révélant une maladie de Whipple : à propos d’un cas

Autor: Joseph Cédric, Alexandre Perron, Olivier Godefroy, Mélanie Barbay, Lacroix Mathilde
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: Revue Neurologique. 175:S131
ISSN: 0035-3787
DOI: 10.1016/j.neurol.2019.01.344
Popis: Introduction Nous rapportons un cas inhabituel de meningo-rhombencephalite revelant une maladie de Whipple. Observation Un patient de 68 ans, sans antecedents medicaux, a presente une PFP droite puis 15 jours apres un syndrome cerebelleux statique. La ponction lombaire retrouvait une meningite lymphocytaire (15 elements/mm3, avec hyperproteinorachie a 1,8 g/). L’IRM cerebrale montrait une prise de contraste du paquet acoustico-facial droit. Le bilan initial etait negatif (ECA serique normale, isofocalisation du LCR normale, serologies VIH, VHB, VHC, syphilis, CMV, mycoplasme, legionnelle, arboviroses negatives ; PCR multiplex LCR negative). La PCR Tropheryma whipplei est revenue positive dans les selles mais negative dans la salive. On notait une absence de signes rhumatismaux precedant la symptomatologie, mais un episode de troubles digestifs avec amaigrissement de 15 kg sur plusieurs mois au retour d’un voyage en Guyane il y a 4 ans. Des biopsies duodenales ont ete realisees : anatomopathologie negative apres coloration a l’acide periodique de Schiff mais PCR T. whipplei positive sur 2 prelevements. Les PCR T. whipplei serique et dans le LCR etaient negatives. Apres discussion, le diagnostic de maladie de Whipple avec atteinte neurologique non classique etait retenu avec une indication au traitement antibiotique a vie. Discussion L’atteinte neurologique de la maladie de Whipple n’est pas rare (jusqu’a 60 % des cas). Dans seulement 1/3 des cas, on retrouve la triade clinique : demence, ophtalmoplegie, myorythmies faciales. Neanmoins, de nombreuses atteintes neurologiques sont possibles notamment l’atteinte de paires crâniennes (souvent VII et VIII). Un traitement par Plaquenil + Doxycycline pendant 1 an puis Doxycycline a vie est souvent recommande. Conclusion Ce cas illustre l’interet de rechercher une maladie de Whipple meme dans le cadre d’un tableau neurologique non classique, permettant d’eviter une evolution spontanement fatale en l’absence de traitement antibiotique.
Databáze: OpenAIRE