| Popis: |
Resumen Introduccion La epidermolisis ampollosa engloba un conjunto de enfermedades caracterizadas por la formacion de lesiones ampollosas en piel y mucosas ante traumatismos minimos. La afectacion gastrointestinal es casi una constante en la forma distrofica recesiva, siendo el esofago una de las localizaciones mas frecuentes de las manifestaciones extracutaneas. El sintoma mas comun es la disfagia, habitualmente secundaria a la formacion de ampollas a este nivel que condicionan la aparicion posterior de estenosis esofagicas cicatriciales. Observacion clinica Presentamos el caso de una paciente de 48 anos con epidermolisis ampollosa distrofica recesiva remitida para estudio de disfagia, con sospecha de estenosis esofagica. La imposibilidad de progresion del gastroscopio pediatrico debido a la aparicion de lesiones ampollosas en hipofaringe secundarias al roce del instrumento y la aparente existencia de una compresion extrinseca esofagica nos condujo a realizar una TC cervical para continuar el estudio, la cual mostro una imagen compatible con absceso de localizacion paraesofagica. Tras valorar el riesgo-beneficio de realizar puncion-drenaje endoscopico, optamos por tratamiento conservador consiguiendo buenos resultados y resolucion completa de la sintomatologia. Conclusiones Se presenta el caso de un absceso paraesofagico asociado a epidermolisis ampollosa, una causa poco comun de disfagia en estos pacientes, resuelto con tratamiento antibiotico y esteroideo. En este contexto clinico los procedimientos invasivos, incluyendo los endoscopicos, presentan una elevada tasa de exito, no obstante y a pesar de su seguridad, es preciso extremar las precauciones, usar la tecnica adecuada y considerar otras posibilidades diagnosticas. |
