Gonadoblastom mit überwucherndem Dysgerminom bei Turner-Mosaik [45, XO/46, Xi (Xq)]

Autor: H. G. Bohnet, D. Mühlenstedt, I. H. Pawlowitzki, Hermann P.G. Schneider
Rok vydání: 1979
Předmět:
Zdroj: Archives of Gynecology. 227:47-54
ISSN: 1432-0711
0170-9925
DOI: 10.1007/bf02108627
Popis: Das Y-Chromosom ist fur die Entstehung von Keimzelltumoren in dysgenetischen Gonaden von entscheidender Bedeutung. Dies druckt sich im hohen Tumorrisiko der XY- und XY/XO-Gonadendysgenesie aus. Hingegen bei fehlendem Y-Chromosom sind Keimzelltumoren extrem selten. Wir haben bei einer Patientin mit 45, XO/46, Xi (Xq)-Karyotyp ein Gonadoblastom mit uberwucherndem Dysgerminom beobachtet. Die Patientin ovulierte bis zum 22. Lebensjahr, dann war die zyklische Ovarialfunktion erschopft. Gonadotropin- sowie Prolaktinrezeptoren konnten im Tumorgewebe nicht nachgewiesen werden. Diese Befunde weisen auf eine autonome Hormonbildung und eine vollstandige maligne Transformation des von uns untersuchten Tumorgewebes hin. Der Kliniker sollte auch bei der dysgenetischen Gonade ohne Y-Chromosom grundsatzlich an die Moglichkeit eines Keimzelltumors denken, die prophylaktische Gonadektomie, wie bei der XY-Dysgenesie, ist jedoch nicht gerechtfertigt.
Databáze: OpenAIRE
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