| Popis: |
Резюме. Гипопроконвертинемия—семейно-наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактора VII). Фактор VII — белок, мигрирующий при электрофорезе между альфа- и бета-глобулинами. Стабилен при хранении, не утилизируется в процессе свертывания крови, а поэтому обнаруживается и в плазме, и в сыворотке. Синтезируется в печени. Период полураспада in vivo составляет 4—6 час. Заболевание связывают с патологическом геном, расположенным на аутосоме и ответственным за недостаточный синтез проконвертина. Наследование дефицита проконвертина является рецессивным и не связано с полом. Описаны геморрагические диатезы, обусловленные наличием патологического фактора VII, со структурными изменениями его молекулы. |
